皮肌炎患者皮肤小神经纤维密度和微血管功能改变研究

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目的:1、建立皮肤神经活检的方法学。2、研究皮肌炎患者的皮肤微血管内皮细胞改变和皮肤小神经纤维的病理改变规律,为皮肌炎合并周围神经病的诊断提供新的思路。方法:对12例皮肌炎患者进行皮肤活检。选择3例健康志愿者作为对照。皮肤标本均进行常规组织学和免疫组织化学染色,第一抗体为抗内皮细胞一氧化氮合酶(e NOS)和抗血栓调节蛋白(TM)抗体。皮肤标本小神经纤维进行蛋白基因产物9.5(PGP9.5)免疫组织化学染色,测定表皮内神经纤维密度(IENFD)。结果:1、用PGP9.5标记神经纤维,可见正常人表皮、真皮及皮肤附属器有丰富的神经纤维支配。2、与健康志愿者对比,12例皮肌炎患者均出现IENFD减少,差异有统计学意义。所有皮肌炎患者NCV检查显示正常。免疫组化显示血管内皮细胞e NOS、TM表达减低。结论:1、皮肤神经活检技术简单安全,具有取材方便、侵袭性小、量化指标等优点,可直接镜下观察皮肤内的小直径神经纤维的病理改变,弥补目前电生理检查对小纤维神经病诊断不敏感的不足。2、皮肌炎患者在无神经电生理支持的大神经纤维损害前,即可存在皮肤内小神经纤维密度下降及皮肤微血管内皮细胞功能障碍,在治疗上应早期采取保护血管内皮细胞和小神经纤维的措施。
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