【摘 要】
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目的:提高对伴环形铁粒幼红细胞及血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）的流行病学、发病机制、临床特点、诊断、治疗和预后的认识。方法:回顾性分析我院1例接受芦可替尼治疗的MDS/MPN-RS-T患者的临床表现、实验室检查、治疗及疗效,并对相关文献进行文献复习和讨论分析。疗效标准参照发表于2015年Blood的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）疗效标准（成人）
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目的:提高对伴环形铁粒幼红细胞及血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）的流行病学、发病机制、临床特点、诊断、治疗和预后的认识。方法:回顾性分析我院1例接受芦可替尼治疗的MDS/MPN-RS-T患者的临床表现、实验室检查、治疗及疗效,并对相关文献进行文献复习和讨论分析。疗效标准参照发表于2015年Blood的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）疗效标准（成人）。结果:1、本例患者为女性,发病年龄为66岁,既往无MDS、MPN及其他类型的MDS/MPN病史,无细胞毒药物或生长因子治疗史;主要临床表现包括贫血所致头晕、乏力,肝脾肿大;实验室检查提示中度贫血,血小板持续性增多且≥450×10~9/L,骨髓细胞学提示环形铁粒幼红细胞17%,巨核细胞增多伴异形,骨髓原始细胞2%,骨髓活检示网状纤维染色3级,JAK2 V617F及SF3B1突变阳性,BCR-ABL、PCM1-JAK2融合基因阴性,无PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排,染色体核型正常。根据病史、临床表现及实验室检查,本例患者诊断MDS/MPN-RS-T成立。2、本例患者经芦可替尼治疗后脾脏明显缩小,与治疗前对比缩小>50%;因贫血逐渐加重予加用重组人促红素,经治疗后患者贫血症状得到改善。根据MDS/MPN疗效标准（成人）,本例患者经芦可替尼联合重组人促红素治疗后达临床获益。结论:1、贫血患者若同时伴有环形铁粒幼红细胞增多、血小板增多,诊断时应注意鉴别MDS/MPN-RS-T,完善染色体和分子生物学检查有利于明确诊断。2、MDS/MPN-RS-T目前尚缺乏统一的治疗方案,其治疗主要参照MDS和MPN,对于伴JAK2 V617F突变及巨脾的MDS/MPN-RS-T患者,使用芦可替尼治疗可能使其获益,可缩小脾脏,提高患者生活质量,但需注意其血液学不良反应。
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