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目的:通过回顾性分析CCLG-ALL-2008方案治疗具有特定融合基因的B系儿童急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)疗效,寻找影响预后的因素,再评估治疗反应评估点对复发的意义。方法:回顾分析2008年6月1日至2015年12月31日于我院确诊并采用CCLG-ALL-2008方案治疗的B系ALL患儿的临床及生物学特征(TEL/AML1+、E2A/PBX1+、BCR/ABL+、MLL+、无特异性基因表达),并用Kaplan-Meier曲线分析不同亚群的生存状况,COX模型分析预后影响因素,随访时间截止至2016年11月1日。结果:该时期内共入组B系ALL患儿599例,其中TEL/AML1(+)组106例、E2A/PBX1(+)组37例、BCR/ABL(+)组26例、MLL(+)组27例、无特异性基因表达组364例,共计560例,其中男332例、女228例,中位年龄53个月(6~178个月),中位随访时间43个月(1~101个月);随访时间内共99例发生死亡,19例失访,126例出现复发,总死亡率17.7%(99/560),总复发率22.5%(126/560)。比较以上5组患儿的临床特征、早期治疗反应及生存状况的构成比,发现除性别构成无统计学差异外,初诊年龄、初诊白细胞计数、泼尼松反应、第15天骨髓白血病细胞百分比、第33天及第12周MRD、最终危险度构成均有统计学差异(P值均<0.05)。560例患儿的3年、5年、7年总生存率(Overall survival,OS)分别为(84.0±1.7)%、(79.8±2.0)%、(74.7±2.7)%,无复发生存率(Relapse-free survival,RFS)分别为(81.7±1.8)%、(72.4±2.2)%、(68.5±2.7)%,无事件生存率(Event-free survival,EFS)分别为(76.5±1.9)%、(68.4±2.2)%、(63.0±2.7)%。Kaplan-Meier法生存分析发现TEL/AML1+组的3年、5年、7年OS分别是(93.5±2.6)%、(89.9±3.5)%、(83.5±7.0)%,RFS分别是(88.3±3.4)%、(81.4±4.6)%、(81.4±4.6)%,EFS分别是(83.6±3.8)%、(77.1±4.7)%、(73.1±5.9)%;E2A/PBX1+组的3年、5年、7年OS均是(93.1±4.9)%,RFS分别是(93.1±4.9)%、(83.1±8.0)%、(83.1±8.0)%,EFS分别是(89.2±6.0)%、(79.6±8.4)%、(79.6±8.4)%,BCR/ABL+组3年、5年、7年OS分别是(55.7±11.0)%、(38.2±12.8)%、(38.2±12.8)%,RFS分别是(61.5±11.8)%、(36.9±13.2)%、(36.9±13.2)%,EFS分别是(37.5±10.2)%、(18.8±9.2)%、(18.8±9.2)%;MLL组的3年、5年、7年OS均是(71.9±9.1)%,RFS分别是(67.6±9.5)%、(62.7±10.0)%、(62.7±10.0)%,EFS分别是(66.4±9.8)%、(61.2±10.3)%、(61.2±10.3)%;无特异性基因表达组的3年、5年、7年OS分别是(82.2±2.2)%、(78.8±2.4)%、(73.2±3.3)%,RFS分别是(79.9±2.3)%、(70.8±2.8)%、(65.6±3.5)%,EFS分别是(75.9±2.4)%、(67.3±2.9)%、(59.7±3.9)%。将包括融合基因类型在内的多种可能影响预后的因素进行COX模型分析,发现复发、第12周MRD水平是影响OS的独立的预后因素(P值均<0.05),融合基因类型和第12周MRD水平是影响RFS的独立的预后因素(P值均<0.05),初诊年龄、初诊白细胞计数、第12周MRD水平是影响EFS的独立的预后因素(P值均<0.05)。结论:(1)E2A/PBX1融合基因阳性组、TEL/AML1融合基因阳性组患儿使用CCLG-ALL-2008方案治疗反应好。(2)第12周MRD是唯一影响OS、RFS、EFS的独立的预后因素,而复发是影响OS的独立的预后因素,融合基因类型是影响RFS的独立的预后因素,初诊年龄、初诊白细胞计数是影响EFS的独立的预后因素。