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背景系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是以局限性或弥漫性皮肤变硬、增厚,同时可伴有肺脏、心脏、肾脏、消化道等内脏器官损伤为特征的相对少见的结缔组织疾病,肺部表现为间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）),且ILD是SSc患者死亡的主要原因,SSc-ILD预后差,死亡率高。部分生物学标记物可能是SSc并发ILD及SSc-ILD进展的风险因素,但研究结果不一。对于SSc-ILD的治疗无统一且有效的方案,激素及免疫抑制剂是治疗首选,新型靶向药物等仍需要进一步探究。目前对于该病缺乏系统诊断治疗,且合并ILD患者初期无明显临床症状,大数患者不能定期规范监测影像及肺功能检查,导致出现呼吸困难等症状时双肺已呈现间质改变,影响生活质量及患者长期预后。目的通过统计分析SSc组和SSc-ILD两组患者临床资料,进一步研究血清学标志物在SSc合并ILD患者中的意义,以及HRCT（high resolution,CT）、肺功能对于SSc-ILD诊断、治疗的意义,进而提高临床医师对于SSc及SSc-ILD病的认识,促进SSc-ILD患者早期诊断和治疗,指导临床医生对于此类病人的管理及随访,提高生活质量及预后。方法本研究为回顾性研究,按照研究对象的纳入和排除标准搜集到我院2016年1月至2018年5月收住的共80例系统性硬化症患者的临床资料,分为系统性硬化症（SSc）组和系统性硬化症合并间质性肺疾病组（SSc-ILD）,收集两组患者临床资料。采用SPSS24.0统计软件包进行统计分析。结果1.本次研究对象共80例,合并ILD的患者占62.5%,女性多见,占比例66（82.5%）。SSc组和SSc-ILD组两组间性别比例无统计学差异（P>0.05）。平均年龄54.36±11.83,两组间年龄差异无统计学意义（P>0.05）。2.SSc-ILD组患者中无呼吸系统症状达44.44%,最多见的临床表现为胸闷、气短（26.89%）和咳嗽（15.87%）。弥漫性SSc和局限性SSc合并ILD之间差异有统计学意义（P=0.043）。3.与SSc组相比,SSc-ILD组抗Scl-70抗体阳性率更高,差异有统计学意义（P=0.04）;SSc-ILD组抗着丝点抗体阳性率更低,差异有统计学意义（P=0.01）;KL-6在SSC-ILD组明显升高,差异有统计学意义（P=0.002）,而其他自身抗体和ESR、CRP、补体C3、补体C4、1,25-（OH）2VitD3等在两组间无统计学差异。4.HRCT表现中UIP病例占8例（16%）,非UIP占42例（84%）。根据病变占肺部面积20%为界,分为大于20%、小于20%两组,其中大于20%占22%,小于20%占78%。性别、年龄、自身抗体、FVC、FEV1/FVC、DLCO在两组间无统计学差异,KL-6在两组间有统计学差异。胸部影像中有纵膈淋巴结肿大占20%,有腋窝淋巴结肿大占18%。5.FVC、FEV1/FVC在系统性硬化症合并间质性肺病患者中下降更为明显,差异有统计学意义,而DLCO在两组间无统计学差异。6.SSc-ILD治疗方案上主要以激素为主（46%）,其次以激素+免疫抑制剂治疗,激素剂量5-45mg/d之间,免疫抑制剂以环磷酰胺、甲氨蝶呤为主,个别患者使用N-乙酰半胱氨酸（NAC）、吡非尼酮治疗。结论1.弥漫性皮肤改变、抗Scl-70抗体阳性、KL-6升高、FVC及FEV1/FVC降低提示SSc患者并发ILD可能性大;抗着丝点抗体阳性患者并发ILD可能性小。DLCO变化受多因素影响,其明显降低不一定表明合并ILD。性别、年龄差异与SSc患者并发ILD无关。2.SSc-ILD患者肺部间质改变面积多小于20%,且肺间质改变范围与KL-6升高相关,与年龄、性别、自身抗体无关。