目的颅内表皮样囊肿是由神经管闭合期外胚层细胞异常移行所导致。颅内表皮样囊肿多发生于桥小脑角区、第四脑室、鞍区。起源于中颅底硬膜外并延伸至翼腭窝、颞下窝、海绵窦等重要结构的中颅底硬膜外表皮样囊肿较为罕见。由于其发病率非常低,相关文献报道大多数都是个案报道,人们对该疾病认识不足,术前误诊率高。手术全切是治疗表皮样囊肿的首选方法。然而,由于位于中颅底硬膜外的表皮样囊肿位置较深,周围有重要的神经血管,手术显露困难,还没有标准的手术入路可供选择。此外,中颅底硬膜外表皮样囊肿常为颅底内外沟通肿瘤,其手术治疗涉及多个学科,单一学科手术尤为困难。本研究报道我院近年来收治的中颅底硬膜外表皮样囊肿的病例,结合国内外的相关文献,分析总结中颅底硬膜外表皮样囊肿的临床特点并探讨其外科治疗策略。方法报道2015-2020年间中国医学科学院肿瘤医院神经外科手术治疗的中颅底硬膜外表皮样囊肿病例,筛选近10年国内外文献报道的符合入组条件的中颅底硬膜外表皮样囊肿病例,收集相关临床资料,分析总结中颅底硬膜外表皮样囊肿的临床特点并探讨其个体化的外科治疗策略。结果我们将文献检索得到的23例患者与本院收集的8例纳入一组,共31例。其中男性16例,女性15例,年龄11-71岁,平均42.5岁。患者表现为不同程度的头痛13例;视力下降5例;第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ颅神经功能障碍9例;第Ⅴ颅神经功能障碍14例;第Ⅶ颅神经功能障碍2例;第Ⅷ颅神经功能障碍3例;肢体运动障碍1例;脑脊液漏1例;口腔肿块伴疼痛1例。31例患者中行CT检查者13例:低密度有11例,等密度1例,高密度2例;增强CT3例,其中轻度强化2例,不强化1例;表现为骨质受压破坏7例;CTA检查1例,未见肿瘤内有血管分布。31例患者中行MRI检查者27例:T1序列25例,其中低信号16例,混杂信号7例,高信号2例;T2序列24例,其中低信号2例,混杂信号2例,高信号20例;DWI序列15例,均呈高信号;增强MRI20例,其中部分或边缘强化12例,不强化8例;磁共振波谱1例,显示乳酸峰增高;Flair序列1例,呈混杂信号。31例患者中,开颅手术25例,其中中颅窝硬膜外入路22例;内镜手术6例,包括经鼻入路和经唇下-上颌窦入路。31例肿瘤种,全切除的有19例,次全切除的10例。术后组织病理结果均证实为表皮样囊肿。患者术前症状得到不同程度的改善26例,未得到改善2例。31例患者中未出现术后并发症的有23例,出现并发症的3例。除了信息缺失的5例外,所有病例术后随访3-105个月,平均随访时间6.5个月。随访患者生活质量良好,KPS评分70100分,平均80分。有4例患者在随访期间出现了肿瘤复发,其中3例通过手术切除。结论中颅底硬膜外表皮样囊肿是一组罕见的颅底沟通性肿瘤,常表现为头痛和颅神经麻痹症状。CT表现为鞍旁硬膜外边界清楚、以低密度为主的占位性病变,不强化,可累及颞下窝、翼腭窝等颅外结构,局部颅底骨质常呈压迫性改变;磁共振DWI序列为特征性高信号。临床症状明显者首选手术治疗,根据囊肿的位置选择合适的手术入路:以颅内为主的中颅底硬膜外表皮样囊肿可通过中颅窝硬膜外入路切除;以颅外为主、靠近颅底中线区的囊肿使用内镜经鼻-翼突入路;以颅外为主、向侧颅底和翼腭窝生长的表皮样囊肿选择内镜经上颌窦入路。应在保护神经功能完整的基础上尽可能切除囊肿及包膜,减少复发的可能性。表皮样囊肿属良性肿瘤,全切后复发率低;次全切除者容易复发,复发后仍可考虑手术治疗。