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目的:总结大剂量环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗儿童难治性肾病(RNS)的临床疗效和不良反应,为临床医师治疗儿童RNS提供帮助。方法:采用回顾性纵向研究,收集2006年8月至2016年8月10年来在广西医科大学第一附属医院儿科住院,应用大剂量环磷酰胺冲击治疗RNS患儿100例的临床资料,分析其临床疗效及不良反应。结果:1.发病年龄、性别及临床分型:年龄以5~10岁多见(61.8%),男女之比为2.45∶1,单纯型肾病占58.0%,肾炎型肾病占42.0%。2.难治性肾病中以激素耐药型(SRNS)最多见(59.0%),其它依次为频复发型(FRNS)(26.0%),激素依赖型(SDNS)(15.0%)。3.最常见的病理类型有3种:微小病变肾病(MCNS)(45.5%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(30.3%),局灶节段性肾小球硬化(FsGS)(18.2%),其余病理类型为:膜增殖性肾病(MPGN)(3.0%),膜性肾病(MN)(3.0%)。4.冲击疗程结束后近期疗效:(1)100例患儿中完全缓解56例(56.0%),部分缓解21例(21.0%),总体有效率为77.0%。(2)不同临床分型疗效比较:单纯型肾病有效率82.8%,肾炎型肾病有效率69.0%,两者相比差异无显著性(P>0.05)。(3)SRNS总体有效率79.7%,FRNS总体有效率73.1%,SDNS总体有效率73.3%,三者相比差异无显著性(P>0.05)。(4)不同病理类型缓解情况:MCNS完全缓解60.0%,部分缓解16.7%;FsGS完全缓解50.0%,部分缓解33.3%;MsPGN完全缓解55.0%,部分缓解10.0%;MN完全缓解100.0%;MPGN完全缓解50.0%,部分缓解50.0%。MCNS、FsGS及MsPGN三种病理类型总体有效率相比差异无显著性(P>0.05)。5.随访情况:治愈15例;27例尿蛋白一直完全缓解,目前激素减量中;11例改口服中药;12例改用其它类型免疫抑制剂;4例死亡;失访22例。复发18例,复发率32.1%。6.不良反应情况:胃肠道反应、轻度脱发、肝功能损害较常见,不良反应发生率为20.0%。结论:1.大剂量CTX静脉冲击联合小剂量激素口服治疗儿童RNS疗效显著。2.冲击治疗开始显效的时间为第2疗程结束后。3.单纯型肾病与肾炎型肾病的缓解率无显著性差异。4.MCNS、FsGS及MsPGN三种病理类型的缓解率无显著性差异。5.不良反应发生率低。