中毒性表皮坏死症合并新型布尼亚病毒感染1例并文献复习

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背景:中毒性表皮坏死症(toxic epidermal necrolysis,TEN)是一种多元性病因引起的皮肤综合征,其特点是发病急,病情危重,死亡率高。病因多由药物引起,如抗生素、巴比妥类、解热止痛剂。少数是由于病毒感染、恶性肿瘤、放射治疗及移植排斥反应。临床表现为迅速蔓延至周身的深红色、暗红色及略带铁灰色斑,伴有水疱、表皮松弛、黏膜损害。病情严重者,可死于感染、电解质紊乱和多脏器合并症。新型布尼亚病毒是由中国疾控中心于2010年首次发现并报道,目前命名为发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒(severe fever withthrombocytopenia syndrome bunyavirus,SFTSV)。患者临床特点为发热、消化道症状、白细胞减少、血小板减少、皮肤瘀斑及多脏器衰竭等多种合并症,少数病情严重患者可因多个脏器衰竭死亡。病例报告:34岁女患,以“发热1周,周身皮疹3天”为主诉入院。入院前1周患者发热伴有下腹部不适、全身乏力,予扑热息痛、左氧氟沙星、头孢米诺、胃复安等药物对症治疗,体温未下降。入院前3天周身出现暗红色斑片,皮肤触痛,逐渐加重。院外化验血小板81×10e9/L,血生化ALT4780U/L、AST4129U/L。患者发病以来反复寒战、高热(最高40.0℃),反复多次稀便。既往患过甲肝,已愈;偶发室早2年余,控制良好。患者发病前10余天曾去农村,否认蜱叮咬史。家族史无特殊。体格检查:一般状况可,皮肤巩膜略黄染,张口伸舌受限,余未见异常。专科查体:面部潮红肿胀,口唇及眼睑黏膜糜烂。周身可见弥漫性暗红色斑片,表皮松解,尼氏征(+)。颈部及颌下可见数枚鸡蛋大松弛性水疱、大疱,疱液清。背部大片表皮剥脱,四肢肿胀明显,趾指甲有不同程度脱落。实验室检查:WBC3.56×10e9/L、PLT108×10e9/L。ALT2028U/L、AST714U/L、TBIL172.5umol/L、FPG11.2mmol/L、K+3.1mmol/L、Na+123mmol/L,便常规示红细胞5-8/HP、白细胞全视野/HP、PC成团分布/HP、潜血(+);肾功能、尿常规无异常。心电图示:心率120次/分,频发室早,9-10/min。胸部及全腹部CT均未见明显异常。血样标本送市疾控中心行病毒核酸检测,结果为血清新型布尼亚病毒特异性核酸检测阳性。皮损组织病理示:表皮上部坏死,表皮与真皮分离,表皮下水疱形成。诊断:①中毒性表皮坏死症;②新型布尼亚病毒感染;③心律失常。治疗:积极足量激素冲击以及注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗,辅助以新鲜血浆、白蛋白及保护肝脏、降酶、降黄等治疗,纠正水、电解质紊乱,改善腹泻、控制心律、护理口腔及眼等,局部适当抽疱,表皮脱落处以无菌凡士林纱布帖敷。病情控制后,激素逐渐减量停药。随诊皮疹消退,无不适。趾指甲再生。结论:我们报道首例TEN合并新型布尼亚病毒感染,提示对TEN患者特别是高热、血象异常改变以及合并明显其它脏器损伤的患者,要注意除外少见原因如罕见病毒的感染。同时进一步研究病毒与TEN的关系有助于阐明TEN的病因及其预防和治疗。
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