第一部分 青少年特发性脊柱侧凸对患者心肺功能的影响研究背景:青少年特发性脊柱侧凸（Adolescent idiopathic scoliosis,AIS）是一种脊柱的三维畸形,不仅影响脊柱的发育和功能,同时也影响胸廓的发育和肺功能。现有的肺功能检查多为静态肺功能,不能反映患者的运动耐量和运动时的生理变化。心肺运动试验（Cardiopulmonary exercise testing,CPET）通过对于运动期间呼吸、循环、代谢等多系统参数的连续变化进行分析,可全面地评估患者的功能状态。研究目的:分析青少年特发性脊柱侧凸患者的影像学参数与静态肺功能测定（Pulmonary function testing,PFT）和心肺运动试验各项参数测量结果的关联。研究方法:回顾性收集我院2014年1月至2019年12月之间收治的青少年特发性脊柱侧凸患者的临床资料。根据全脊柱X线和Bending像片进行影像学测量,包括冠状位、矢状位脊柱畸形参数等。完善肺功能测定和心肺运动试验并采集各项功能学测定的结果。研究结果:共纳入168例青少年特发性脊柱侧凸患者,包括143名女性和25名男性,平均年龄为14.2岁±1.6岁。患者全部完成心肺运动试验至力竭,在达到最大运动水平时,有17例患者报告呼吸短促或呼吸困难。在主胸弯Cobb角小于100°范围内,随主胸弯度数的逐渐增大,肺功能测定中第1秒用力呼气量（Forced expiratory volume in 1 second,FEV1）、用力肺活量（Forced vital capacity,FVC）及一秒率（the ration of FEV1 to FVC）均呈显著下降趋势,在CPET中上胸弯与主胸弯度数与潮气量（Tidal volume,Vt）、呼吸储备（Ventilatory reserve,VR）以及血氧饱和度（Oxygen saturation,SpO2）呈显著负相关。在胸椎T5-T12后凸角小于等于50°范围内,FEV1及FVC与胸椎后凸角的大小呈显著的正相关。脊柱双胸弯组的FEV1及FVC均显著降低,而最大运动水平的运动功率（Workrate,WR）、峰值摄氧量（Peak oxygen uptake,VO2peak）、心率（Heart rate,HR）指标与脊柱侧凸的分型无关。在通气相关参数中,双胸弯组组的Vt同样显著下降,呼吸频率（Respiratory frequency,fR）显著增高。按国际体力活动量表评估结果将患者分为两组,中高运动量组的FEV1及FVC显著高于低运动量组,在心肺运动试验中,中高运动量组的WR与VO2peak显著高于低运动量组;在呼吸和循环参数中,分钟通气量（Minute ventilation,VE）与氧脉搏（Oxygen pulse,O2/pulse）也存在类似的组间差异。研究结论:青少年特发性脊柱侧凸患者限制性通气功能障碍的严重程度与胸椎畸形的严重程度相关。胸段脊柱畸形严重的患者,在运动过程中出现代偿性的呼吸模式,在最大运动水平时通气储备和血氧饱和度均有下降。在主胸弯小于100°的范围内,本研究未发现本组青少年特发性脊柱侧凸患者总体运动能力与脊柱畸形的严重程度显著存在关联。日常生活中保持中高等运动水平的青少年特发性脊柱侧凸患者,运动耐量高于低运动水平的患者。第二部分先天性脊柱畸形患者对患者心肺功能的影响研究背景:先天性脊柱畸形具有发病年龄早、畸形进展迅速等特点,胸廓畸形不仅造成胸廓活动度下降,甚至可能影响肺部的发育,造成肺功能的损害。常规肺功能测定能检出患者限制性通气功能障碍,但尚无法系统测定患者运动耐量和整体心肺功能储备。研究目的:分析先天性脊柱畸形患者心肺运动试验结果与包括脊柱、肋骨、胸廓等影像学参数在内的影像学参数以及静态肺功能测定结果间的关联。研究方法:回顾性收集我院2014年1月至2019年12月之间收治的先天性脊柱畸形患者的临床资料。根据患者全脊柱X线和CT片进行影像学测量,包括脊柱畸形发生位置、胸椎侧弯与后凸角、肋骨畸形、胸廓径线与几何学参数,同时完善肺功能测定和心肺运动试验并采集各项功能学测定的结果。研究结果:共纳入73例先天性脊柱畸形患者,包括47名女性和26名男性,平均年龄为18.9岁±7.4岁。患者胸段脊柱侧凸Cobb角平均为90.0°±31.3°,胸段脊柱后凸平均为46.6°±36.2°。有71例患者完成心肺运动试验至力竭。在达到最大运动水平时,有20例患者报告呼吸短促或呼吸困难。胸椎畸形组在肺功能测定中FEV1、FVC、TLC显著降低,在心肺运动试验中,患者达到最大运动水平时VR和SpO2均显著降低。常规肺功能测定结果中FEV1、FVC和肺总量（Total lung capacity,TLC）指标随胸弯的加重而逐渐下降。在心肺运动测定中,胸弯Cobb角大于100°的患者WR、VO2peak及HR显著下降;在肺通气和换气方面,胸弯Cobb角大于100°的患者在达到最大运动水平时的Vt和SpO2显著低于另两组,而fR显著升高。随胸椎后凸逐渐增大,患者FEV1、FVC和TLC指标均呈显著下降趋势,峰值摄氧量与胸椎后凸呈显著负相关（r=-0.463,P<0.001）。复杂肋骨畸形组在肺功能测定参数中FEV1、FVC和TLC显著低于无肋骨畸形组与简单肋骨畸形组,在心肺运动测定的通气指标中,复杂肋骨畸形的VE与Vt均显著下降。在胸廓几何学参数中,相关分析显示TH/TD（胸廓高度与深度之比）、TW/TD（胸廓宽度与深度之比）与FEV1、FVC和TLC呈显著正相关,在心肺运动试验中TH/TD、TW/TD同样与WR、VO2peak呈显著正相关;在通气和换气相关参数中,随着TH/TD、TW/TD值的下降VE和Vt出现显著下降,并且达到最大运动水平时的SpO2显著降低。研究结论:先天性脊柱畸形患者中,限制性通气功能障碍的严重程度与胸椎侧凸和后凸的严重程度相关。对于胸椎脊柱侧凸超过100°的患者,虽然在运动过程中出现代偿的呼吸模式,但运动耐量仍然明显下降。此外,胸廓各向径线及几何学参数与肺功能损害和活动耐量显著相关,推测胸廓高度与深度之比>2.3和宽度与深度之比>2.5可能为最大运动水平时正常峰值摄氧量的阈值。合并肋骨复杂畸形的患者的肺功能损害以及运动过程中通气参数的异常更为严重。第三部分脊柱矫形手术对青少年特发性脊柱侧凸患者心肺功能的影响研究背景:青少年特发性脊柱侧凸常引起限制性通气功能障碍。既往已有部分研究提供了青少年特发性脊柱侧凸患者术后肺功能改善的临床证据,然而肺功能测定作为一种相对静态的检查很难反应患者整体心肺功能和运动耐量的变化。研究目的:分析青少年特发性脊柱侧凸患者术后肺功能测定和心肺运动试验结果与术前相比的变化,以及患者影像学上脊柱畸形的改善与功能学测定的变化是否有关联。研究方法:回顾性收集我院2014年1月至2019年12月之间进行后路脊柱手术治疗青少年特发性脊柱侧凸患者的临床资料。所有患者的手术节段均包括胸椎。根据全脊柱正侧位X线进行影像学测量,同时完善术前、术后肺功能测定和心肺运动试验并采集各项功能学测定的结果。研究结果:共纳入15例青少年特发性脊柱侧凸患者,包括12名女性和3名男性,术前平均年龄为14.1岁±1.4岁,术后平均随访20.4个月。患者脊柱上胸段、胸段、腰段脊柱侧弯的改善率分别平均为55.3%、74.5%、78.5%,T1-T12高度平均由23.5cm改善至26.3cm。FEV1平均由术前2.461±0.63L改善至末次随访时2.69L±0.57L（P=0.004）,FVC平均由术前2.96L±0.76L改善至末次随访时3.19L±0.67L（P=0.016）,在占预计值百分比方面,二者均无显著统计学差异。WR术前平均为103.2W±27.1W,末次随访时平均为 108.7W±2.2W（P=0.281）;VO2peak术前平均为 1256.6ml/min±280.8 ml/min,末次随访时平均为 1412.4 ml/min±229.1 ml/min（P=0.086）,在占预计值百分比方面,二者同样无显著统计学差异。将术前与末次随访的肺功能测定与活动耐量相关参数的变化与各项影像学改善情况进行相关分析,未发现结果具有显著统计学意义。研究结论:青少年特发性脊柱侧凸患者进行后路脊柱矫形手术后,经过平均20.4个月的随访,患者的肺功能的绝对值仍然保持上升,占预计值百分比维持不变,心肺运动试验结果提示在最大运动水平时的峰值摄氧量和运动功率基本维持,患者影像学的改善程度与功能学的变化无显著关联。