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目的 应用血友病骨关节病变超声评分的方法,评估在不同病程、不同治疗方案下血友病A患者骨关节病变(包括关节腔积液、滑膜厚度、滑膜血流及关节骨软骨)的改变情况,为临床在血友病A患者选择更加有效的治疗方案上提供可靠的影像学依据。方法 选取2017年10月至2018年12月期间于华北理工大学附属医院血液科长期就诊的血友病A患者37例。依据血友病A患者在治疗方案上的不同分为三组,即按需替代治疗组(Ⅰ组),13例患者(共计78个关节);预防替代低剂量组(Ⅱ组),12例患者(共计72个关节);预防替代中剂量组(Ⅲ组),12例患者(共计72个关节)。分别在治疗前(T1)、治疗后2个月(T2)、4个月(T3)、6个月(T4)对三组血友病A患者进行关节彩色多普勒超声评分,评分内容包括每个关节的关节腔积液、滑膜厚度、滑膜血流、骨软骨的改变。分析比较在不同治疗方案下不同观测时点血友病A患者骨关节病变超声评分的差异。在统计学数据中正态分布资料以均数±标准差表示。分析三组血友病A患者在不同观测时点各关节病变超声评分的差异,采用两因素多水平重复测量方差分析法;应用多重比较分别分析在同组中取不同观测时点患者关节超声评分的差异及分析同一时点不同分组中患者关节超声评分的差异,检验水准P<0.05(双侧检验)差异有统计学意义。结果 137例血友病A患者关节腔积液超声评分的比较:1)分别在4个不同观测时点关节腔积液超声评分的比较,不考虑分组情况,关节腔积液超声评分随时间递推发生显著变化(P<0.001);2)三组血友病A患者关节腔积液超声评分在不同分组中随着观测时点的走势变化幅度不同(P<0.001);3)三组血友病A患者关节腔积液超声评分在各组间比较有差异(P<0.001);4)按需替代治疗组(Ⅰ组)、预防替代低剂量组(Ⅱ组)及预防替代中剂量组(Ⅲ组)关节腔积液超声评分随着治疗时间的延长评分有所下降,积液量减少(P<0.05);5)T1时,三组血友病A患者关节腔积液超声评分均数绝对值没有差异(P>0.05),T2、T3及T4时,三组血友病A患者关节腔积液超声评分有差异(P<0.05),且其中Ⅲ组中关节腔积液超声评分最低。2 37例血友病A患者关节滑膜厚度超声评分的比较:1)分别在4个不同观测时点滑膜厚度超声评分的比较,不考虑分组情况,滑膜厚度超声评分随着时间的递推发生显著变化(P<0.001);2)三组血友病A患者滑膜厚度超声评分在不同分组中随着观测时点的走势变化幅度不同,(P<0.05);3)三组血友病A患者滑膜厚度超声评分在各组间比较有差异(P<0.05);4)按需替代治疗组(Ⅰ组)、预防替代低剂量组(Ⅱ组)及预防替代中剂量组(Ⅲ组)滑膜厚度超声评分随治疗时间的延长,分数有所下降,滑膜厚度减小(P<0.05);5)T2、T3和T4时,三组血友病A患者的滑膜厚度超声评分有差异(P<0.05),其中Ⅲ组的滑膜厚度超声评分明显低于Ⅰ组及Ⅱ组。3 37例血友病A患者滑膜血流超声评分的比较:1)在4个不同观测时点滑膜血流超声评分的比较,不考虑分组情况,滑膜血流超声评分随时间递推发生显著变化(P<0.001);2)三组血友病A患者滑膜血流超声评分在不同分组随着观测时点的走势变化幅度不同(P<0.001);3)三组血友病A患者滑膜血流超声评分在各组间比较有差异(P<0.001);4)按需替代治疗组(Ⅰ组)、预防替代低剂量组(Ⅱ组)及预防替代中剂量组(Ⅲ组)滑膜血流超声评分随治疗时间延长,分数有所下降,滑膜增生血管减少(P<0.05);5)T1时,三组血友病A患者滑膜血流超声评分均数绝对值没有差异(P>0.05),T2、T3及T4时,三组血友病A患者滑膜血流超声评分均数绝对值有差异(P<0.05),其中Ⅲ组增生滑膜血流超声评分低于Ⅰ组及Ⅱ组。4 37例血友病A患者骨软骨改变超声评分的比较:1)在4个不同观测时点骨软骨改变超声评分的比较,不考虑分组情况,关节骨软骨改变超声评分随着时间递推没有发生显著变化(P>0.05);2)三组血友病A患者在不同治疗方案下骨软骨改变超声评分随着时点的走势没有发生显著变化(P>0.05);3)三组血友病A患者骨软骨改变在组间比较有差异(P<0.05);4)按需替代治疗组(Ⅰ组)、预防替代低剂量组(Ⅱ组)及预防替代中剂量组(Ⅲ组)关节骨软骨改变超声评分改变并不明显,骨软骨损伤情况并没有好转(P>0.05);5)T1、T2时预防替代中剂量组的超声评分小于按需替代治疗组(P<0.05),T3、T4时Ⅱ组及Ⅲ组中骨软骨改变超声评分小于Ⅰ组(P<0.05)。结论 1预防替代中剂量组在血友病A患者关节腔积液、滑膜厚度、滑膜血流治疗方面的效果均优于预防替代低剂量组及按需替代治疗组,且随着三组方案中治疗时间的延长,效果越显著,因此长期的预防治疗方案首选预防替代中剂量。2三组治疗方案对于骨软骨改变疗效均不显著,且随时间的延长,治疗效果无明显变化。因此当血友病A患者在患病过程中关节病变没有发生骨软骨改变时,要积极进行预防治疗,以防止发生骨软骨改变。图5幅;表8个;参96篇。