【摘 要】
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研究背景:心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis,CA）是一类错误折叠的蛋白沉积在心肌,导致心脏舒张、收缩功能受影响的疾病。有多达30余种的淀粉样蛋白可以在心肌发生沉积,单克隆免疫球蛋白轻链和转甲状腺素蛋白是其中最主要的两种,已经有药物能够有效治疗这两种CA,但误诊误治会导致患者较差的预后。CA患者主要表现为心力衰竭,往往首诊于基层医院,因此需要一种基于简便易行普及性高且有较高灵敏
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研究背景:心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis,CA）是一类错误折叠的蛋白沉积在心肌,导致心脏舒张、收缩功能受影响的疾病。有多达30余种的淀粉样蛋白可以在心肌发生沉积,单克隆免疫球蛋白轻链和转甲状腺素蛋白是其中最主要的两种,已经有药物能够有效治疗这两种CA,但误诊误治会导致患者较差的预后。CA患者主要表现为心力衰竭,往往首诊于基层医院,因此需要一种基于简便易行普及性高且有较高灵敏性与特异性的检查方法对该疾病进行提示,使得首诊医师能够早期识别可能患者。CA患者具有超声心动图发现左室肥厚而心电图显示R波低电压的特点,但是敏感性较低,特别是R波振幅受到躯体、心脏的几何形状、方位以及合并疾病（如高血压）的影响。对这些影响因素进行合适的校正,则可以提高心电图对CA的筛查与鉴别效力。研究方法:本研究分为计算机建模与临床队列验证两部分。计算机建模部分,编写程序以实现如下功能:程序以患者的影像参数作为主要输入,以患者的理论心电图电压作为主要输出。主要输入参数包括从胸部X线或CT提取的患者胸廓左右径、胸廓前后径、心脏在胸廓中的左右位置、心脏在胸廓中的前后位置以及从超声心动图提取的左室舒张末内径、左室后壁厚度、室间隔厚度共七个参数。通过自研的参数化建模算法进行仿真运算得到理论心电图电压,并与实际心电图电压作比较,得到比值即心电图电压指数。第二部分为临床验证部分,纳入了 CA、肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy,HCM）、高血压导致左室肥厚（Hypertensive Left Ventricle Hypertrophy,HTN-LVH）和健康对照4组共计315位患者。使用传统的心电图电压和本研究提出的心电图电压指数分别在每一组进行验证,使用ROC曲线下面积比较新旧指标的诊断效力。研究结果:在四组人群中,CA组的心电图电压指数平均值为0.55,显著低于其余三组（分别为1.4,1.23和1.44,P＜0.001）。对比传统的Sokolow-Lyon电压,以及两种常用的电压-质量比,本研究提出的心电图电压指数的ROC曲线下面积均为最大,鉴别心脏淀粉样变与健康人、HCM患者和HTN-LVH患者的ROC曲线下面积分别为0.943、0.916和0.831。上述结果表明计算机辅助校正胸廓和心脏的几何参数后得到的心电图电压指数不仅能更好地区分患者与健康人,也能更好地鉴别CA患者与HCM患者以及HTN-LVH患者。研究结论:计算机仿真技术能够有效校正心电图电压,提高心电图电压对CA诊断与筛查效力。
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