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目的：结合国内外相关文献探讨肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)的流行病学资料、发病机制、病因与分类、临床症状和体征、脑脊液检查、血液检查、影像学检查、组织病理活检、鉴别诊断及诊断、治疗方法和预后等方面的特征。提高临床医生对肥厚性硬脑膜炎的认识,以减少漏诊率和误诊率,改善临床疗效。方法：回顾性分析2011年1月至2014年12月就诊于成都市第三人民医院的6例HCP患者的临床资料,结合对国内外相关文献的复习,对HCP的流行病学资料、发病机制、病因与分类、临床症状和体征、脑脊液检查、血液检查、影像学检查、组织病理活检、鉴别诊断及诊断、治疗方法和预后等方面进行系统讨论。结果：本组6例患者均为慢性病程,以头痛为首发症状,多呈持续性的胀痛或针刺样疼痛,疼痛部位与硬脑膜肥厚部位相关。其中3例(50%)合并不同程度颅神经损害,1例合并硬脊膜损害,分别出现视力下降、眼球活动障碍或复视、听力下降、声音嘶哑或构音障碍、中枢性面瘫、肢体瘫痪等表现；脑脊液检查蛋白增高5例(83.3%),范围在503.2-1741.9 mg/L,其中仅1例脑脊液蛋白>1000mg/L,脑脊液白细胞增高1例,为18x10^6/L,脑脊液免疫球蛋白G(immunoglobulinG,IgG)轻度增高1例(16.7%),为44.1mg/L；血液检查中性粒细胞百分比轻度增高2例(33.3%),C反应蛋白(C-reactin protein, CRP)增高、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)增快、类风湿因子(rheumatoid factors, RF)增高、抗链球菌溶血素“O”(antistreptolysin O, ASO)增高各1例：头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)增强扫描检查均可见硬脑膜局限或弥漫性增厚强化,本组伴硬脑膜局限性强化3例,弥漫性强化3例,伴硬脊膜强化1例；其中3例(50%)患者早期被误诊；3例患者经皮质类固醇激素治疗,头痛症状明显好转,颅神经缺损体征出现不同程度恢复。结论：HCP是一种临床少见疾病,国内外相关的文献报道较少,多以个案报道为主,且其临床表现多样、不具特异性,临床上漏诊率和误诊率高。此病好发于中老年人,男性多见,以慢性头痛及多颅神经麻痹为主要表现,可伴有共济失调、癫痫、静脉窦血栓、脑积水和颅内高压、肢体瘫痪等。其发病机制和病因尚不确切,一般按病因可分为继发性肥厚性硬脑膜炎(secondary hypertrophic cranial pachymeningitis, SHCP)和特发性肥厚性硬脑膜炎(idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis, IHCP),一般认为前者与感染、手术、外伤有关,后者临床上找不到明确病因,可能与自身免疫有关。实验室检查常无特异性,以不同程度的脑脊液蛋白增高、脑脊液白细胞增高、白细胞计数及百分比增高、C反应蛋白(C-reactin protein, CRP)增高、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)增快、类风湿因子(rheumatoid factors, RF)增高、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, p-ANCA)阳性较为多见。头颅核磁共振成像增强扫描是HCP诊断的重要依据,可见硬脑膜局限或弥漫性增厚强化的特征性表现,对于慢性头痛的中老年人,尤其合并多颅神经损害表现者,有必要完善头颅MRI增强扫描检查。病理学检查是HCP确诊的金标准,可见硬脑膜纤维组织明显增生,伴玻璃样变或干酪样坏死,同时可见淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞、纤维母细胞为主的慢性炎性细胞浸润,此外还可能发现真菌、细菌、结核杆菌、铜绿假单胞菌、病毒等致病菌,为病因学诊断提供依据。SHCP治疗上应该积极控制原发病,必要时联合皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗,对于IHCP以皮质类固醇激素为首选,难治性患者,可联合免疫抑制剂治疗、放射治疗或手术治疗。大部分病人经药物或手术治疗后病情缓解,少部分病人不经任何治疗可自发缓解,极少数的病人疗效不佳,症状可在短期内进行性加重,甚至死亡。