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目的:统计分析甲状旁腺癌(Parathyroid carcinoma,PC)和特殊类型PC的临床特点。建立一个鉴别PC与良性甲状旁腺病变(Benign parathyroid lesion,BP)的术前风险评分诊断系统,评估系统的效用。随访术后PC患者,分析影响其预后的因素。方法:收集上海交通大学附属瑞金医院2000年1月-2016年3月期间收治的45例PC患者资料,分析其年龄、性别、临床症状、影像学特点、实验室检查、手术及病理情况。报道我院收治特殊类型PC结合文献报道病理对其进行讨论。2000年1月-2015年8月期间收治PC40例,同期手术治疗的甲状旁腺功能亢进456例患者资料,筛选出满足一定条件并且资料较为完整的BP患者282例,与40例PC患者进行比较,筛选出PC的危险因素,据此建立甲状旁腺癌术前风险评分诊断系统。利用Cox回归分析(Cox Rgression)探究影响PC预后的因素。结果:PC患者占同期原发性甲状旁腺功能亢进手术患者的8.11%。在甲状旁腺功能亢进的患者中,高水平的甲状旁腺激素(PTH,p<0.001,OR=1.001,CI:1.000-1.002)、血钙(P=0.008,OR=3.395,CI:1.382-8.341)以及大的肿瘤体积(p=0.001,OR=2.023,CI:1.333-3.071)是诊断PC的危险因素。肿瘤局部切除(p=0.008,OR=4.992,CI:1.533-16.252)、Schulte分期的Ⅲ期(p=0.039,OR=9.600,CI:1.12-82.322)、Schulte分期中的高风险组(p=0.012,OR=5.466,CI:1.448-20.628)以及首次手术由其他医疗组执行(p=0.008,OR=4.992,CI:1.496-15.037)是PC复发的高风险因素。高水平的PTH(p=0.037,OR=1.001,CI:1.000-1.001)、血钙(p=0.01,OR=7.270,CI:1.611-32.812),肿瘤的局部切除(p=0.009,OR=6.875,CI:1.633-28.936)、复发(p=0.014,OR=7.762,CI:1.504-40.055)是死亡的高风险因素。甲状腺内PC与甲状腺外PC在双侧颈部探查(p<0.001)、甲状腺侵犯(p<0.001)方面有统计学差异。结论:1.PC术前风险评分诊断系统对PC的术前诊断提供了一个较为有效的新方法。2.对于首次手术未行PC根治术的患者,及时的补充手术可能给PC患者提供第二次治愈的机会。早诊断、早治疗对降低PC死亡率至关重要。3.甲状腺内PC是一种十分罕见的疾病,术前很难诊断。对于甲状腺结节患者应将PTH及血钙检验作为常规检查项目。重视PC的术前定位诊断,单侧甲状腺叶的切除应代替双侧颈部探查。