目的：分析儿童幼年性黄色肉芽肿(Juyenile xanthogranuloma,简称JxG)的临床特点,并以朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)及黄瘤病例作对照,重点研究其病理和免疫组化特点,为进一步研究JXG与LCH奠定基础. 方法：选用我科1990至2006年病理诊断为JXG的12岁以下儿童门诊病例38例,收集相关病历资料分析其临床特点,并将相应蜡块切片,HE染色后光镜下观察组织病理特点.根据所含各种细胞数目多少分级.然后根据所含细胞成分比例将病例分期.观察各期临床、病理特点.研究还采用二步法对切片进行免疫组化染色.收集同期的31例LCH及5例黄瘤同样分析其病理及免疫组化结果.其中JXG与LCH所得免疫组化数据比较采用SPSS13统计软件包处理.结果:资料显示38例患儿除皮损外,均无其它脏器受累.发病平均年龄4.86岁,1岁以内发病为21.0﹪,男女比例1.1:1.患儿皮损病理为早期10/38例(26.3﹪)、中期21/38例(55.3﹪)、晚期3/38例(7.9﹪),余4例(10.5﹪)混合期.早期病例病程平均6.4月,中期病程平均5.4月,晚期病程平均5.3月.单发皮损(32/38例)84﹪.36/38例(94.7﹪)皮损为无明显自觉症状质地中等的丘疹,余下1例丘疹周边内卷被误诊为角棘皮瘤,1例淡紫色萎缩斑被拟诊萎缩性扁平苔癣.33/38例(86.8﹪)皮损为黄红色.临床诊断正确21/38例(55.3﹪),误诊17/38例(44.7﹪):其中黄瘤8/38例(21.1﹪),化脓性肉芽肿2例,除萎缩性扁平苔癣和角棘皮瘤各1例外,3例因临床皮损质地显著柔软而分别被误诊为皮脂囊肿、结缔组织痣、皮赘,其余2例被各自拟诊为扁平疣和肥大细胞瘤. 病理表现典型JXG即中期为真皮内空泡化泡沫细胞及Totlton细胞浸润为主伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润.分析显示中期皮损占55.3﹪,早期26.3﹪.细胞浸润真皮全层28/38例达73.7﹪,浅层6/38例(15.8﹪),深层4/38例(10.5﹪).资料结果显示淋巴细胞及嗜酸性粒细胞在各个时期中均有1～3级浸润.对照组31例LCH病理显示26/31例为单核组织细胞为主浸润在真皮浅层,胞浆嗜酸性红染,核大,可见肾形核或咖啡豆样形核,无或很少多核细胞,无Touton细胞.4例除组织细胞外见空泡化泡沫细胞浸润,嗜酸性粒细胞增多.余1例病理特殊,兼有JXG和LCH的组织像.该病例临床同时具有黄色丘疹及可触性出血性斑丘疹.对照组5例黄瘤病理显示泡沫细胞胞浆非空泡化而是嗜伊红色,虽有多核巨细胞但未见routon细胞. 免疫组化结果JXG15/38例示:CD1a全部阴性;S-100(+)1/15例(6.7﹪);Vim、KP-1及MAC387全部阳性;炎症细胞CD3(+)14/15例(93.3﹪,另1例部分阳性);LICHL1(+)6/15例(40﹪,余9例阴性);L26仅2/15例少部分阳性,余13例阴性;CD79a4/15例少部分阳性,余11例阴性.LCH10/31例示:CD1a、S-100及Vim全阳性;KP-1及MAC387各1例阳性;炎症细胞CD3(+)全阳性;LJCHL1(+)2/10例(20﹪,余8例阴性),L26及CD79a分别为1/10例和2/10例见散在阳性表达,余均为阴性.其中1例特殊病例KP-1及MAC387的阳性表达仅限于中央HE染色图像中表现如JXG区域,相反,其CDla及S-100阳性表达限于两侧缘病理似LCH区.JXG与LCH对CD1a、S-100、KP-1及.MAC387免疫组化结果差异有显著意义(P均<0.01),对CD3、LJCHL1、L26及CD79a的酶标结果差异无显著意义(P均>0.05).黄瘤5例示:Vim及KP-1全阳性;CD1a及S-100全阴性;MAC387(+)4/5例,余1例部分阳性;炎症细胞CD3(+)5/5例(100﹪);LJCHL1有1例部分阳性,余4例阴性;L26和CD79a均阴性. 结论：JXG平均发病年龄4.86岁.男性发病率略高于女性.84﹪皮损单发.临床被误诊为黄瘤、扁平疣、肥大细胞瘤甚至于角棘皮瘤等.成熟期JXG最多见占55.3﹪,早期为26.8﹪.皮损早晚的病理变化与患儿年龄、病程无明显相关.炎性细胞的浸润比例与病期无明显关联.研究发现早期JXG与LCH的组织病理图像中浸润的组织细胞核形态不同,其免疫组化结果迥然不同.JXG免疫组化特点:CD1a全部阴性,KP-1、MAC387全部阳性,S-100有6.7﹪阳性率.JXG与黄瘤免疫组化结果大致相同,但病理检查泡沫细胞的形态及有无Touton细胞可资鉴别.