背景与目的:食管小细胞癌(Small-cell carcinoma of the esophagus)是一种具有高度侵袭性和致命性的恶性肿瘤,临床上比较少见,自1952年Mckeown首次报道以来,至今仅有大约250例文献记载。由于病例较为罕见,关于食管小细胞癌方面的病历资料就非常有限。鉴于相关信息的匮乏以及与已经较为熟悉的肺小细胞癌的相似性,食管小细胞癌的处置通常按后者的治疗方式处理。然而,近年来关于食管小细胞癌和肺小细胞癌的类似的处置方式已经受到了置疑。为了更加明确食管小细胞癌的临床特征以及各种治疗模式的治疗效果和影响,我们做了一项研究,对于1995年1月至2007年12月间在唐都医院胸腔外科诊治的食管小细胞癌患者的相关资料进行回顾性分析。方法:所有诊断食管小细胞癌的患者都是经临床资料和病理证实的。临床资料、影像学的表现和病理结果进行了回顾性分析,那些不能明确食管受侵是否由于原发性支气管小细胞癌造成的病例均从研究中排除。病例资料表明总共有31例患者在上述12年间被诊断食管小细胞癌并进行了相关诊治。回顾资料中详细记录了相关数据、临床症状、诊断依据、临床分期、治疗方式、病理结果以及治疗结果。相关组织切片亦行复习评审以确定食管小细胞癌的诊断。肿瘤相伴随的特征、组织分化的类型以及淋巴结的转移被特别标定,进行了免疫组化的鉴别诊断。结果:研究组包括31例连续性病例,其中男性22人,女性9人,平均年龄58岁(45岁-76岁)。所有病例均报道患者就诊时的首发症状为吞咽困难,体重减轻和(或)胸痛。钡餐造影,食管镜检查和活组织病理检查均支持诊断。胸部影像学没有原发性支气管肺癌的表现,手术前均行肝脏超声检查以排除肿瘤肝转移情况。肿瘤位于食管中段者13例,食管下段者16例,食管上段者2例。肿瘤平均长度5cm。27例患者接受了联合化疗、食管部分切除、食管-胃胸内吻合或颈部吻合术、淋巴结清扫术。根据术中探查和病理评估,参照UICC标准:27例患者中2例为I期,10例患者为IIa期,9例患者为IIb期,6例患者为Ⅲ期。其余4例为Ⅳ期患者,仅接受了联合化疗。放射治疗未进行统计。世界卫生组织建议的小细胞肺癌的组织评定标准在此用来参考评价小细胞食管癌的组织表现。神经元特异性烯醇酶(NSE)、突触素(Syn)和嗜铬素A在免疫组织化学染色下反应强烈,表明肿瘤标本中神经内分泌颗粒含量高。7例标本中含有鳞癌成分。19例患者发现毗邻淋巴结有肿瘤转移表现。31例患者的中位生存期为10个月。治疗后1年、2年和3年的生存率分别为45.1%、16.1%、6.4%。临床分期、手术和化疗是影响预后的重要因素。手术+化疗组的术后中位生存时间为12个月。术后1年、2年和3年的生存率分别为70%、35.2%、11%;单纯手术组10例,1年内死亡8例(62.1%),1年生存率为20%,无1例生存超过2年。无淋巴结转移的患者接受手术+化疗后中位生存时间为13个月。术后1年、2年和3年的生存率分别为75%、33.3%、16.6%;淋巴结转移组患者术后1、3、5年生存率为26.3%、5.2%、0.0%;结论:食管小细胞癌是一种少见的恶性肿瘤,预后差。治疗过程中化疗占主导地位,但应同时重视手术的作用,早期病例辅以手术可以较明显的改善患者的生存时间。