【摘 要】
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背景:先天性肛门直肠畸形（anorectal malformation,ARM）是新生儿最常见的消化道畸形,发病率约1/5000～1/1500。ARM常合并泌尿系统及脊髓神经系统畸形,据文献报道合并泌尿生殖系统畸形约30%～50%,最常见的是膀胱输尿管返流（vesicoureteral reflux,VUR）约20%～47%;合并脊髓神经系统畸形20%～35%,因此ARM患儿较正常儿童更容易发生泌
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背景:先天性肛门直肠畸形（anorectal malformation,ARM）是新生儿最常见的消化道畸形,发病率约1/5000～1/1500。ARM常合并泌尿系统及脊髓神经系统畸形,据文献报道合并泌尿生殖系统畸形约30%～50%,最常见的是膀胱输尿管返流（vesicoureteral reflux,VUR）约20%～47%;合并脊髓神经系统畸形20%～35%,因此ARM患儿较正常儿童更容易发生泌尿系统感染。由于泌尿系感染起病隐匿,症状不典型,而且患儿因年龄小而无法准确表述不适,故容易漏诊或误诊,致患儿反复泌尿道感染而得不到及时诊治,严重者甚至发展为尿毒症和肾功能衰竭。Sabrina Sanchez对ARM患儿平均随访4.04年中发现,任何类型的泌尿生殖系统畸形均会增加ARM患儿尿路感染的风险,而国内尚无ARM合并尿路感染情况及影响因素的详细报道,因此本研究拟通过对95例复杂ARM的病例资料进行回顾性分析和随访,探讨尿路感染的情况及影响因素,为临床ARM合并尿路感染的诊治提供参考。目的:分析先天性复杂ARM患儿尿路感染情况,并探讨ARM病理类型、泌尿道异常瘘管、脊髓神经系统畸形、泌尿生殖系统畸形及功能异常等因素与尿路感染的关系。方法:回顾性分析我院诊治的95例复杂ARM患儿的临床资料,患儿术前均行尿液分析、尿培养菌落计数及泌尿生殖系彩超检查及骶尾部脊柱脊髓MRI检查,术后随访行排泄性膀胱尿路造影检查。结果:（1）95例ARM患儿行肛门成形术前尿路感染率为54.7%,术后下降为14.8%。（2）直肠盲端与泌尿道有瘘组及无瘘组术前尿路感染率分别为71.2%（37/52）和34.9%（15/43）,两组间尿路感染率有统计学差异（P<0.01）;有瘘组患儿肛门成形术后尿路感染率为11.5%（6/52）,与术前尿路感染率比较有统计学差异（P<0.01）。（3）17例患儿肛门成形术后排泄性膀胱尿路造影发现膀胱输尿管返流5例（29.4%）,尿路感染率为100%（5/5）,而无返流组感染率为16.7%（2/12）,两组尿路感染率有统计学差异（P<0.01）。（4）本组患儿泌尿生殖系统结构畸形发生率为13.7%（13/95）,肛门成形术前畸形组和和非畸形组感染率为76.9%（10/13）和51.2%（42/82）,术后两组尿路感染率分别为16.7%（2/12）和14.9%（10/69）,两组间尿路感染率在术前术后均无统计学差异（P>0.05）;（5）本组患儿脊髓神经系统畸形发生率为40.0%（38/95）,肛门成形术前畸形组和非畸形组尿路感染率为65.8%（25/38）和47.4%（27/57）,术后两组尿路感染率为20.6%（7/34）和10.6%（5/47）,两组间尿路感染率在术前术后均无统计学差异（P>0.05）;（6）肛门成形术前95例标本中分离出32（33.7%）株病原菌,主要病原菌依次为大肠埃希菌占53.1%（17/32）、肺炎克雷伯菌占21.9%（7/32）、屎肠球菌占9.4%（3/32）及粪肠球占6.3%（2/32）;肛门成形术后81例标本中分离出11（13.6%）株病原菌,主要病原菌为大肠埃希菌占45.5%（5/11）。药敏结果示革兰氏阴性杆菌对哌拉西林/他唑巴坦及呋喃妥因及碳青霉烯类抗生素敏感,肠球菌对利奈唑胺、呋喃妥因、替考拉宁及万古霉素耐药率为0%。结论:ARM患儿发生尿路感染几率明显高于正常儿童,泌尿道瘘管及膀胱输尿管返流与ARM患儿尿路感染的发生密切相关,行肛门成形术封闭瘘口能显著降低患儿尿路感染率;应长期随访膀胱输尿管返流患儿,以便及时干预防止造成严重功能损害。大肠埃希菌是ARM患儿尿路感染的主要病原菌;哌拉西林/他唑巴坦及呋喃妥因可作为革兰氏阴性杆菌感染经验性用药;利奈唑胺及呋喃妥因可作为肠球菌感染经验性用药。
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