背景及目的:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤的一种亚类型,由于其组织病理和免疫表型复杂,临床容易误诊。现阶段,AITL对CHOP和E-CHOP方案化疗疗效参差不齐,只有少数患者通过化疗获得完全缓解,但易复发,大部分患者化疗效果欠佳,对难治和复发患者的治疗充满挑战。随着近几年该病发病率的增加,迫切需要我们深入研究该病的发病机理、临床病理学特点、治疗进展以提高对其临床诊断及治疗的综合能力。尽量做到早诊断和早期治疗,避免误诊误治。本文通过分析临床资料并结合国内外相关文献以提高对本病的认识。方法:收集我所在的医院自2017年8月～2020年3月诊断为AITL的临床资料及组织病理学等比较完善的病例,共计4例,对所收集的临床资料进行回顾性分析,并检索相关国内外文献加以总结,寻找临床表现、免疫组化及治疗转归等共同特点。结果:4例患者平均年龄为60岁,男女比例相等。临床表现:2例患者病程中有发热和全身皮疹;4名患者横隔两侧均有淋巴结肿大,其中1例因其他疾病间接发现全身淋巴结肿大;影像学检查:4例均有脾脏肿大,均无肝脏肿大;3例疾病发展过程中出现胸腔积液,其中2例有可疑肺浸润改变。实验室检查:2例有轻度贫血;4例患者溶血实验均为阴性,2例患者EB病毒为阳性;1例乳酸脱氢酶明显升高,2例β2-微球蛋白升高。淋巴结组织特点:都有淋巴结破坏、滤泡树突状细胞、小血管增生、炎性细胞浸润。免疫学表型:4例患者均有T细胞共同抗原、滤泡辅助T细胞抗原、B免疫母细胞抗原和肿瘤特异性标志物的表达。治疗和预后:主要采用E-CHPO方案化疗,其中2例患者病情无进展,1例患者疗效欠佳最后给予Hyper-CVAD方案,并联合了免疫调节剂,发热、皮疹得到控制,但此时复查出现骨髓浸润和肺部可疑浸润,疾病进展死亡,另1例患者短期内出现可疑肺浸润,经化疗后病情控制,目前在随访中。结论:1.AITL临床发病率低,发热、皮疹、肝脾肿大和淋巴结肿大是其主要的临床表现,但不是每个患者都同时具备。早期淋巴结肿大容易被忽视,易与其他淋巴结肿大相关疾病混淆。2.AITL病理组织背景细胞复杂,炎应性细胞较多,免疫表现多样化,容易误诊,部分患者甚至需要多次病理检查才能确诊。3.AITL患者治疗无统一标准,目前治疗主要是CHOP、类CHOP和E-CHOP方案化疗,化疗联合免疫调节剂治疗具有一定疗效。符合移植条件的患者可进行大剂量巩固治疗和自体或异体干细胞移植。新的型靶向治疗药物正在兴起,化疗药物联合靶向药物治疗逐渐成为治疗的潮流。4.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤预后差,死亡率高,对分子遗传学的研究可能给新药的研发提供思路。