【摘 要】
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目的:分析儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎（抗NMDAR脑炎）重叠综合征（MNOS）的临床特征及预后观察。方法:回顾性分析2016年9月至2021年11月重庆医科大学附属儿童医院神经内科收治并随访的11例MNOS患儿的临床资料。结果:（1）一般资料:我院共收治MOGAD 83例,抗NMDAR脑炎189例,共有11名患儿被诊断为NMOS,男女比4
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目的:分析儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎（抗NMDAR脑炎）重叠综合征（MNOS）的临床特征及预后观察。方法:回顾性分析2016年9月至2021年11月重庆医科大学附属儿童医院神经内科收治并随访的11例MNOS患儿的临床资料。结果:（1）一般资料:我院共收治MOGAD 83例,抗NMDAR脑炎189例,共有11名患儿被诊断为NMOS,男女比4:7,中位发病年龄为11（IQR:6-12）岁。平均随访时间32（5-62）月,共有25例次发作事件。（2）临床表现:（1）首次发作症状包括以惊厥（64%）最常见,其次意识障碍（55%）、语言障碍（55%）、认知障碍（46%）、运动障碍（46%）、头痛（46%）等。整个病程患儿的症状仍以惊厥（100%）最常见,其次认知障碍（91%）、语言障碍（82%）、运动障碍（82%）、意识障碍（73%）等;（2）4例患儿首次发作即诊断为MNOS,临床症状数中位数11（IQR:6.25-11.25）种,m RS中位数4（IQR,3.25-4.75）分;而首次发作未确诊为MNOS的患儿,临床症状数中位数4（IQR,3-6）种,m RS中位数2（IQR:1-2）分;认知障碍（P＜0.05）、语言障碍（P＜0.05）等症状发生较首次发作即诊断为MNOS的患儿少;（3）诊断MNOS前有8例次发作事件,主要症状为惊厥（63%）、意识障碍（50%）、视神经炎（38%）、语言障碍（25%）等,临床诊断主要为MOGAD（3例次）,其次抗NMDAR脑炎（2例次）;诊断MNOS后发作17例次发作事件,主要症状为认知障碍（59%）、惊厥（59%）、语言障碍（53%）、运动障碍（53%）、精神行为异常（53%）、视神经炎（41%）、意识障碍（41%）等,其MOGAD的主要临床表型为NMOSD（8例次）。（3）影像学特征:整个病程中11例患儿MRI的都存在幕上病变（100%）,包括皮层下白质（82%）、皮层灰质（73%）、基底节（64%）、丘脑（36%）等;73%存在幕下病变,包括脑干（46%）、视神经束（46%）、小脑（36%）。所有患儿均没有发现脊髓损伤证据。病变的影像学特征多数符合脱髓鞘病变表现。（4）实验室检验:5例次患儿脑脊液中白细胞及蛋白同时升高,4例次临床符合MNOS且均在首次发作时。13例次（76%）患儿同时双抗体阳性。1例患儿在首次发作时双抗体阳性,但无抗NMDAR脑炎相关症状,但在第2、3次复发时逐渐出现;（4）治疗和预后:11例患儿有21例次急性发作时均选择IVMP、IVIG作为一线免疫治疗,临床均有明显改善,9例（82%）患儿经历复发,年复发率平均值46%（IQR:27%-75%）。9例患儿接受了免疫抑制剂治疗,包括MMF、RTX、AZP。仅2例（22%）患儿出现二次复发,年复发率平均值19%（IQR:0-20%）。在最后一次随访时,所有患儿的m RS＜2分。结论:（1）儿童MNOS并不少见,发病率可能被低估,其中MOGAD和抗NMDAR脑炎可同时发生,也可先后发生。（2）惊厥是MNOS最常见症状。首次发作就确诊MNOS的患儿认知障碍和语言障碍表现常更明显,临床表现更多样,病情更重;（3）以NMOSD为主要表型的MOGAD合并MNOS的风险更高,尤其是当患儿逐渐出现认知障碍、精神行为异常、运动障碍、语言障碍等多种症状共存时,需警惕MNOS;（4）儿童MNOS的头颅MRI异常率高,与儿童MOGAD的颅内病变分布也基本一致。当MOGAD患儿MRI提示皮层病变或者抗NMDAR脑炎患儿MRI提示皮层下白质、幕下病变时,需警惕MNOS;（5）儿童MNOS较单独的MOGAD和NMDAR脑炎复发率更高,病情更重。但对IVMP和/或IVIG等一线免疫治疗敏感,MMF、AZP、RTX等免疫抑制剂长期维持治疗可有效降低复发率,建议早期免疫抑制剂维持治疗。
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