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目的探讨静脉注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIG)不敏感型(无反应型)川崎病(Kawasaki disease,KD)患者外周静脉血循环内皮细胞(Circulating endothelial cells,CECs)和内皮细胞微粒(Endothelial microparticles,EMPs)检测的临床价值。方法(1)收集2016年1月至2019年12月期间在深圳市福田区妇幼保健院儿科住院确诊为小儿川崎病的患者56例,随机选取其中22例对IVIG敏感者为敏感组,11例对IVIG不敏感者为不敏感组。(2)两组在急性期、亚急性期和恢复期分别检测外周静脉血中白细胞总数(WBC)、中性粒细胞(NEUT)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、谷丙转氨酶(ALT)和白蛋白(ALB)变化,同时采用Percoll密度梯度离心法测定CECs计数、采用流式细胞术测定EMPs的变化。(3)采用心脏彩超检查,动态监测不敏感组冠状动脉扩张(CAE)情况,将不敏感组11例患者分为冠状动脉病变(CALs)组6例和无冠状动脉病变(NCALs)组5例。(4)两组患儿均给予IVIG 2g/kg.d,静脉滴注,滴注时间5-6h。同时常规使用阿司匹林(30-50mg/kg.d)治疗并逐渐减量,观察治疗过程中患儿的临床症状、热退时间及冠状动脉病变的恢复情况。结果(1)川崎病IVIG敏感组和IVIG不敏感组急性期临床特征比较,球结膜充血、口唇充血/皲裂、杨梅舌、多形性皮疹、颈部淋巴结肿大、掌跖红斑/硬性水肿等指标对比均无显著性差异,无统计学意义(P>0.05)。(2)川崎病IVIG敏感组和IVIG不敏感组组间急性期、亚急性期、恢复期实验室指标(WBC、NEUT、Hb、PLT、ESR、CRP、ALT、ALB等指标)比较差异无统计学意义(P>0.05)。(3)IVIG不敏感组急性期、亚急性期CECs、EMPs水平高于IVIG敏感组同期,差异有统计学意义(P<0.05);恢复期两组间CECs、EMPs水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。(4)IVIG不敏感组组内急性期、亚急性期、恢复期CECs、EMPs水平比较,差异有统计学意义(P<0.05);采用Spearman相关系数分析,川崎病IVIG不敏感组CECs与EMPs呈正相关(r=0.844,P=0.000)。(5)IVIG不敏感组11例中存在CALs 6例,其中出现冠状动脉轻度扩张3例,冠状动脉中度扩张3例,未发现冠状动脉巨瘤病例。(6)川崎病IVIG不敏感组中CALs组急性期、亚急性期CECs、EMPs、心脏冠状动脉内径(CAD)水平均高于NCALs组同期,差异有统计学意义(P<0.05);恢复期两组间以上指标比较差异无统计学意义(P>0.05);采用Spearman相关系数分析,IVIG不敏感组中CALs组CECs与CAD呈正相关(r=0.395,P<0.05);CALs组EMPs与CAD呈正相关(r=0.377,P<0.05)。结论(1)川崎病IVIG不敏感组患者急性期及亚急性期CECs、EMPs水平高于同期IVIG敏感组,提示检测外周静脉血CECs和EMPs水平,可能有助于对川崎病患者出现IVIG不敏感的早期预测。(2)川崎病IVIG不敏感组患者不同病程中CECs和EMPs存在变化,提示动态监测外周静脉血CECs和EMPs水平,可能有助于对IVIG不敏感型川崎病患者疗效评估。(3)早期监测IVIG不敏感型川崎病患者CECs和EMPs水平,可能有助于对IVIG不敏感型川崎病患者出现冠状动脉病变的早期判断及预测。