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第一部分：烟雾病的经颅多普勒超声（TCD）改变及烟雾病TCD分级研究背景：烟雾病（Moyamoya病）是一种特殊的慢性进展性颅内动脉闭塞性疾病。脑血管造影（DSA）虽然是烟雾病诊断的“金标准”,但有创性限制了其在长期随诊中的应用。经颅多普勒超声（TCD）已被证明在颅内动脉狭窄或闭塞的诊断方面具有很好的敏感性和特异性,且具有无创、价廉、可重复操作等优点。目前尚无关于烟雾病TCD改变的系统性研究。目的：了解烟雾病患者不同DSA分期（铃木分期）颅底动脉和侧支血管的TCD改变,并探讨建立烟雾病的TCD分级标准,用于无创性动态判断颅内动脉病变的进展及侧支循环情况。方法：选取2006年1月至2009年6月在北京解放军307医院神经外科住院治疗的烟雾病患者。所有患者经DSA检查确诊,并在北京协和医院神经科完成TCD检查。收集所有患者的DSA影像,并根据铃木分期对每个半球进行分期（共六期）。TCD经颞窗检测双侧颅底动脉,包括大脑中动脉（MCA）、大脑前动脉（ACA）和大脑后动脉（PCA）,并经眼窗检测双侧颈内动脉末段（SCA）和眼动脉（OA）。根据TCD频谱测量每条血管的收缩期峰值血流速度（PSV）、舒张末期血流速度（EDV）、平均血流速度（MFV）和搏动指数（PI）。分析不同DSA分期时上述动脉的TCD频谱参数变化特点。并进一步比较烟雾病TCD分级标准（分5期）与DSA铃木分期的相关性。结果：随着DSA分期的增加,MCA的血流速度从明显升高至显著降低（Kruskal-Willis H检验,P=0.000）,ACA和SCA（Kruskal-Willis H检验,P<0.05）的血流速度均是逐渐降低,PCA的血流速度则是显著升高（Kruskal-WillisH检验,P<0.005）,OA的血流速度无明显变化。此外MCA的PI随着DSA分期的增加而显著减低（Kruskal-Willis H检验,P=0.001）。TCD诊断OA频谱颅内化的最佳界值为PI≤0.9（曲线下面积0.653,P＝0.000）。烟雾病TCD分级与传统的DSA铃木分期具有良好的相关性（Spearman秩相关分析,r＝0.453,P＝0.000）。结论：烟雾病不同DSA分期的颅底动脉和侧支血管的TCD改变具有特征性。烟雾病TCD分级能协助动态判断颅内动脉病变的进展演变及侧支循环情况,用于长期随访。第二部分：多普勒超声在烟雾病脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）的应用研究背景：血管重建手术是烟雾病（Moyamoya病）的首选治疗方式,脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）目前应用最为广泛,颞浅动脉（STA）是EDAS手术使用的供血动脉。EDAS术后手术效果的评价依赖于有创的脑血管造影（DSA）,但因其有创性及价格昂贵,不适用于长期随访。经颅多普勒超声（TCD）的4MHz探头能用于检测颅外动脉包括颞浅动脉（STA）,目前尚无关于烟雾病EDAS术后STA多普勒频谱变化的研究。目的：了解烟雾病患者EDAS术后STA的多普勒频谱参数变化特点,并通过与DSA比较,探讨多普勒超声评价烟雾病EDAS手术疗效的应用价值。方法：选取2006年1月至2008年12月在北京解放军307医院神经外科行EDAS手术治疗的烟雾病患者。所有患者经DSA检查确诊,术前在北京协和医院神经科使用TCD仪进行STA的多普勒超声检查,并且在术后1年左右同时期复查DSA和STA多普勒超声。收集所有患者术后复查的DSA影像,根据颈外动脉造影侧位像上STA新生侧支灌注范围占大脑中动脉供血区的大小,分为良好（Expensive）和不良（Poor）两级。根据STA频谱测量收缩期峰值血流速度（PSV）、舒张末期血流速度（EDV）、平均血流速度(MFV和搏动指数（PI）,并计算手术侧半球术后STA的PSV、EDV和MFV与术前的比值。分析手术前后STA的多普勒频谱参数变化,并与血管重建效果DSA分级比较,确定预测EDAS疗效的最佳STA频谱参数界值。结果：共纳入43例行EDAS手术的烟雾病患者,其中24例双侧均手术治疗,接受手术的半球共计68个。术后复查DSA显示,68个接受EDAS手术的半球中,50个半球（73.5%）STA新生侧支灌注范围超过大脑中动脉供血区1／3,即分级为良好（Extensive）,其余18个半球（26.5%）分级为不良（Poor）。术后手术侧半球STA的血流速度较术前明显增快（t检验,P=0.000）,PI较术前明显降低（t检验,P0.000）。手术侧半球术后STA的PSV、EDV和MFV与术前的比值分别为1.34±0.65、2.42±1.92和1.89±1.19,其中以EDV增加幅度最为明显。术后血管重建效果DSA分级为良好的患者血流速度明显高于不良组（t检验,P<0.001）,PI也明显低于不良组（t检验,P＝0.000）。手术侧半球术后STA的EDV与术前的比值及术后STA的PI与血管重建效果DSA分级有显著相关性（Spearman秩相关分析,相关系数分别为r＝-0.456和r＝0.532,P＝0.000）。通过与DSA比较,用ROC曲线法得出诊断EDAS血管重建效果良好的最佳术后EDV／术前EDV值为1.25（曲线下面积0.813,P＝0.000,敏感性96.0%,特异性82.0%）,最佳PI值为0.95（曲线下面积0.743,P＝0.002,敏感性80.0%,特异性93.0%）。如果联合两个参数进行诊断,特异性将达到83.3%,敏感性为80.0%,阳性预测值为93.0%,阴性预测值为60.0%,阳性似然比为4.0。结论：多普勒超声可以检测烟雾病EDAS术后STA的频谱变化,且与DSA有较好的一致性,可作为无创性评价EDAS手术疗效的方法。第三部分：缺血型烟雾病的梗死类型及卒中机制研究背景：烟雾病（Moyamoya病）作为一种特殊的非动脉粥样硬化性的慢性颅内动脉闭塞性疾病,缺血性事件是其最为常见的临床表现,但目前对其梗死类型及相应的发病机制了解甚少。目的：通过弥散加权成像（DWI）技术对微小梗死灶以及新发缺血灶的鉴别能力,研究缺血型烟雾病的梗死特点,并进行发病机制的探讨。方法：选取2004年1月至2009年6月在北京解放军307医院神经外科住院治疗的烟雾病急性脑梗死患者。所有患者在起病7天内行DWI检查,并经DSA检查确诊为烟雾病。根据DWI所示病灶的部位,分为单独前循环梗死、单独后循环梗死和前后循环均累及,单独前循环梗死又分为皮层梗死、交界区梗死（包括前、内和后交界区）和穿支动脉梗死。分析烟雾病梗死病灶的分布特点。根据病灶的数量,将梗死类型分为单发和多发,主要分析烟雾病前循环梗死的类型。并分析发病年龄（分为未成年组<16岁和成年组≥16岁）及DSA铃木分期与梗死部位和类型的关系。结果：共纳入92例烟雾病急性脑梗死患者,16例（17.39%）为双侧半球受累,受累半球共计108个。108个有梗死灶的半球中,单独前循环梗死83个半球（76.85%）单独后循环梗死14个半球（12.96%）,前后循环均受累11个半球（10.19%）。前循环梗死中,以交界区梗死最常见（63／108,58.33%）,其次是皮层梗死（54／108,50.00%）和穿支动脉梗死（21／108,19.44%）。多发性梗死是前循环梗死最常见的类型（58／83,69.88%）,其中又以交界区合并皮层梗死最常见（21／58,36.2%）,其次是交界区多发梗死（14／58,24.1%）,再次是皮层多发梗死（11／58,19.0%）。单发梗死中则以皮层-皮层下梗死最常见（12／25,48.0%）。没有发现孤立存在的皮层内小梗死。穿支动脉梗死中大部分>2cm（14／20,70.0%）。发病年龄和DSA铃木分期与梗死部位和梗死类型无关。结论：烟雾病的脑梗死可累及前后循环或双侧半球,表现为各种梗死类型。以交界区部位最常见,且以多发性梗死为最常见的类型。梗死部位和类型与患者的年龄和DSA铃木分期无关。梗死机制同动脉粥样硬化性颈内动脉（ICA）和大脑中动脉（MCA）病变相似。