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目的:1.分析原发性胆汁性胆管炎(Primary Biliary Cholangitis,PBC)患者的临床特征;2.探讨PBC患者并发食管胃底静脉曲张的相关危险因素;3.研究影响PBC患者预后的相关因素。方法:1.回顾性分析兰州大学第一医院243例PBC患者首次住院的临床病历资料,对患者的一般临床资料、合并肝外疾病、并发症、影像学检查、实验室检查及肝功能相关评分等项目进行统计。2.将148例行电子胃镜检查的PBC患者分为并发食管胃底静脉曲张组和无食管胃底静脉曲张组。对两组患者的一般资料、实验室检查、影像学检查、并发症及肝功能相关评分进行单因素分析,将单因素分析有统计学意义的指标纳入Logistic回归分析中进行多因素分析,得出与PBC患者并发食管胃底静脉曲张相关的危险因素。3.通过电话访谈或查阅住院病历资料进行随访后筛选出139例患者,使用寿命表法计算1年、3年及5年生存率,将Log-Rank检验后有统计学意义的指标纳入COX回归模型中,分析出与PBC患者预后相关的危险因素。结果:1.243例PBC患者中,男:女=1:5.08,平均年龄为55.67±11.09岁。主诉以非特异性症状为主的有150例(61.7%),以黄疸、消化道出血、意识障碍等肝硬化并发症相关症状为主的有79例(32.5%),以体检发现转氨酶升高为主的有10例(4.1%)。有59例(24.3%)PBC患者合并有结缔组织病,其中干燥综合征44例(18.1%),类风湿性关节炎5例(2.1%),系统性红斑狼疮5例(2.1%),系统性硬化症2例(0.8%),成人斯蒂尔病、多发性肌炎、雷诺综合征均1例(各占0.4%)。227例(93.4%)患者的ALP升高,170例(70.0%)患者的TBIL升高,84例(34.6%)患者的ALB下降。175例(72.0%)患者AMA阳性,214例(88.1%)患者AMA-M2阳性。有139例患者行免疫球蛋白检测,IgM升高的有85例(61.2%),IgG升高的有68例(48.9%),IgA升高的56例(40.3%)。243例PBC患者中肝硬化214例(88.1%),其中代偿期110例(45.3%),失代偿期104例(42.8%)。74例(30.5%)患者有腹腔积液,195例(80.2%)患者有脾大。243例PBC患者中有148例入院后接受电子胃镜检查,其中76例(51.4%)患者有食管胃底静脉曲张,轻度21例(14.2%),中度10例(6.8%),重度45例(30.4%),有红色征的患者23例(15.5%),有门脉高压性胃病的患者9例(6.1%)。2.在148例行电子胃镜检查的患者中,有食管胃底静脉曲张的患者76例。经单因素分析后发现,ALB、PLT、APRI及ALBI均与PBC并发食管胃底静脉曲张相关,多因素结果显示ALB<34.5g/L、PLT<118×10~9/L为食管胃底静脉曲张的独立预测因素,绘制以上四项指标的ROC曲线,曲线下面积分别为:0.756、0.754、0.613、0.709。3.139例PBC患者的平均随访时间为42.87±12.27个月,有21例(15.1%)患者出现终点事件,其中肝移植2例(1.4%),死亡19例(13.7%),计算得出1年生存率为95%,3年生存率为91%,5年生存率为74%。单因素分析结果提示,入院时的ALB、Na~+、PT水平,NLR、APRI、肝功能Child-Pugh分级,合并有腹腔积液、食管胃底静脉曲张、消化道出血、肝性脑病共10项因素与PBC患者预后相关,将其代入多因素COX模型中进行分析,提示ALB(RR:0.033,P=0.002)、NLR(RR:9.352,P=0.002)、APRI(RR:6.255,P=0.005)这3项指标与PBC患者的预后及生存相关。绘制ROC曲线,得出截断值为:ALB=34.0g/L、NLR=2.82、APRI=1.58,即当ALB≤34.0g/L、NLR>2.82、APRI>1.58时,患者预后较差。结论:1.PBC好发于中年女性,男:女=1:5.08,患者就诊时最常见的临床表现为非特异性症状,如:乏力、皮肤瘙痒等,血清学指标以ALP、GGT升高为主。PBC患者易合并结缔组织病、甲状腺疾病等肝外疾病。2.PBC患者中食管胃底静脉曲张的检出率为51.4%。ALB<34.5g/L、PLT<118×10~9/L为食管胃底静脉曲张的独立预测因素,对于满足上述条件的患者,在初诊断时应行电子胃镜检查,若明确有食管胃底静脉曲张,应及时给予干预措施,早期预防曲张静脉破裂出血。3.APRI及ALBI评分的值越大,PBC并发食管胃底静脉曲张的可能性越大。4.PBC患者1年、3年、5年生存率分别为95%、91%、74%。ALB的降低、NLR及APRI的升高与PBC患者预后不良相关。