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目的:通过回顾性分析间质性肺疾病患者临床资料、影像学资料、病理资料,统计间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大的总发生率,比较不同病因间质性肺疾病亚组间纵隔淋巴结肿大发生率及影像学差异,比较治疗前后淋巴结动态变化,总结分析纵隔淋巴结病理结果,探讨间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大的意义,为临床间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大的诊断和处理提供依据与思路。方法:以2019年6月19日至2020年7月8日于河北医科大学第二医院住院治疗的间质性肺疾病患者为研究对象,收集患者的临床资料及影像学资料,统计间质性肺疾病纵隔淋巴结肿大总发病率及比较不同病因亚组的纵隔淋巴结肿大发病率、影像学特点,分析治疗前后纵隔淋巴结大小变化。收集2015年1月至2019年7月就诊于河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学二科,出院诊断为间质性肺疾病,并行纵隔淋巴结超声支气管镜引导下经支气管针吸活检（Endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration,EBUS-TBNA）获得淋巴结病理的39例患者的病例资料,分析纵隔淋巴结病理结果,比较良性病变组与恶性肿瘤组影像学特征。结果:1.一般资料分析:入组1011例间质性肺疾病患者,男性486例（48.07%）,女性525例（51.93%）,年龄66（57,74）岁。特发性间质性肺炎363例（35.91%）,已知病因的间质性肺疾病648例（64.09%）。2.间质性肺疾病伴有纵隔淋巴结肿大发生率及亚组比较:间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大发生率为27.9%（282/1011）。特发性间质性肺炎和已知病因的间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大发生率分别为27.0%（98/363）和28.4%（184/648）。特发性间质性肺炎组与已知病因的间质性肺疾病组在纵隔淋巴结肿大发生率上无统计学差异（P>0.05）。间质性肺疾病合并其他肺内病变组纵隔淋巴结肿大发生率为72.2%（26/36）,显著高于不伴其他肺内病变组（26.3%,256/975）（P<0.05）。3.已知病因的间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大发生率亚组比较:648例已知病因的间质性肺疾病中,纵隔淋巴结肿大发生率依次为:其他肺部疾病相关间质性肺疾病43.0%（34/79）,病因不明间质性肺疾病37.5%（3/8）,结缔组织病相关间质性肺疾病26.4%（147/556）,药物/化学相关间质性肺疾病0.0%（0/5）。其他肺部疾病相关间质性肺疾病纵隔淋巴结肿大发生率显著高于结缔组织病相关的间质性肺疾病（P<0.008）。556例结缔组织病相关间质性肺疾病患者中,纵隔淋巴结肿大发生率依次为:具有免疫特征的间质性肺疾病（Interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF）45.6%（26/57）,混合性结缔组织病41.7%（5/12）,血管炎38.3%（18/47）,未分类的结缔组织病35.8%（19/53）,类风湿性关节炎29.2%（26/89）,皮肌炎/多发性肌炎23.2%（22/95）,干燥综合征20.3%（15/74）,系统性红斑狼疮20.0%（7/35）,重叠综合征13.3%（8/60）,其他结缔组织病5.9%（1/17）,系统性硬化症0.0%（0/17）。IPAF患者纵隔淋巴结肿大发生率显著高于系统性硬化症、重叠综合征相关的间质性肺疾病（P<0.001）。4.病变淋巴结影像学特点分析:特发性间质性肺炎伴纵隔淋巴结肿大98例,以多发为主,短轴直径（Short axis diameter,SAD）12.5（12,14）mm,SAD最大值33mm,最小值10mm,病变淋巴结SAD 10～20mm（包括10mm）区间94例（95.8%）,20～30mm（包括20mm）区间2例（2.1%）,≥30mm区间2例（2.1%）,合并其他肺内病变18例（18.4%）。已知病因的间质性肺疾病伴纵隔淋巴结肿大184例,以多发为主,SAD 12.5（11,13）mm,SAD最大值34mm,最小值10mm,病变淋巴结SAD 10～20mm（包括10mm）区间176例（95.7%）,20～30mm（包括20mm）区间5例（2.7%）,≥30mm区间3例（1.6%）,合并其他肺内病变8例（4.3%）。特发性间质性肺炎伴纵隔淋巴结肿大患者较已知病因的间质性肺疾病更容易合并肺内病变（P<0.05）;特发性间质性肺炎与已知病因的间质性肺疾病在病变纵隔淋巴结的SAD数目、大小、部位方面,无统计学差异（P>0.05）。5.淋巴结病理分析:共收集通过EBUS-TBNA获得纵隔淋巴结病理的间质性肺疾病患者39例,其中良性病变31例（79.5%）,恶性肿瘤8例（20.5%）,腺癌5例,鳞癌1例,不能分型2例。恶性肿瘤组中,7例患者病变淋巴结SAD>15mm,占87.5%,4例伴有肺内占位性病变,1例伴恶性孤立性肺结节,1例伴有单侧大量胸腔积液。恶性肿瘤组纵隔淋巴结直径显著大于良性病变组（P<0.05）,恶性肿瘤组伴肺内病变可能性显著高于良性病变组（P<0.05）。6.治疗前后纵隔淋巴结变化:共计133例接受了抗感染、激素、抗感染+激素等治疗手段后有二次胸部高分辨率电子计算机断层扫描（High-resolution computed tomography,HRCT）。特发性间质性肺炎患者38例,经治疗后淋巴结较前增大5例（13.2%）,较前变小14例（36.8%）,无明显变化16例（42.1%）。已知病因的间质性肺疾病患者95例,经治疗后淋巴结较前增大26例（27.4%）,较前缩小23例（24.2%）,无明显变化43例（45.3%）。特发性间质性肺炎组、已知病因的间质性肺疾病组在应用不同治疗方案时纵隔淋巴结变化无统计学意义（P>0.05）。结论:1.间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大发生率为27.9%。2.特发性间质性肺炎组与已知病因的间质性肺疾病组在纵隔淋巴结肿大发生率上无统计学差异;两组间纵隔淋巴结的数目、短轴直径大小、部位无统计学差异。3.间质性肺疾病伴其他肺内病变组纵隔淋巴结肿大发生率显著高于间质性肺疾病不伴其他肺内病变组。4.其他肺部疾病相关间质性肺疾病患者纵隔淋巴结肿大发生率显著高于结缔组织病相关的间质性肺疾病。5.IPAF患者纵隔淋巴结肿大发生率显著高于系统性硬化症、重叠综合征相关的间质性肺疾病。6.具有病理结果的39例间质性肺疾病伴有纵隔淋巴结肿大患者中,良性病变31例（79.5%）,恶性肿瘤8例（20.5%）;恶性肿瘤组纵隔淋巴结直径显著大于良性病变组（P<0.05）,且恶性肿瘤组伴有肺内病变率高于良性病变组（P<0.05）。7.特发性间质性肺炎组、已知病因的间质性肺疾病组在应用不同治疗方案时纵隔淋巴结变化无统计学意义。