论文部分内容阅读
目的1、描述宁夏回族自治区小儿吉兰-巴雷综合征患者的临床特点,并与成人患者相对比;2、对比分析脱髓鞘组与轴索损伤组的一般情况及临床特征。方法回顾性分析宁夏回族自治区疾控中心于2003年——2012年监测小儿(<15岁)AFP病例中的所有88例GBS病例,诊断均符合2010年中华神经精神科杂志编委会制定的GBS诊断标准。对88例小儿吉兰-巴雷综合症患者的年龄、性别、发病季节及居住所在地等一般指标进行描述。我们将收集的患儿最差失用功能水平按Hughes scal标准分级并评估预后(尽管Hughes scal存在些许缺点,但仍是评价患者功能失用方面的常用量表,可惜的是在中国很多地区包括我区在临床上并没有被广泛应用)。根据临床表现及肌电图检查结果,分为轴索损害组及脱髓鞘损害组,比较两组的性别、年龄、季节、地点、前驱事件、Hughes scal评分的有无区别。按治疗药物的不同分为免疫球蛋白治疗组和联合治疗组(免疫球蛋白+激素);根据治疗后2周临床恢复分为显效、有效及无效组,比较在相同病情条件下不同治疗组之间的疗效。结果在88例患者中,男性46例,女性42。发病年龄以5到10岁为多,夏秋季发病最多。前驱因素多为上呼吸道感染者占44.31%。在全部病例中,客观检查均有肌力减低的表现,其中由下肢发展到上肢的病例最多,占42.04%。腱反射消失者多见,占55.68%,有2例腱反射正常,未见腱反射亢进者。88例纳入病例中52例出现感觉异常,占59.09%,其中出现感觉抑制症状的有34例,占20.45%,较成人患者多见。54.54%的患者出现颅神经损害,29.55%的患者出现自主神经损害的表现。累及呼吸肌的患者有12例,占13.64%;有4例需要气切、辅助通气,占4.55%。最常见的并发症是呼吸系统感染,有18例,占20.45%。行腰椎穿刺的患者有77例,其中脑脊液中出现蛋白-细胞分离者占72.72%。所有患者神经电传导检查结果均表现异常。轴索损害组较脱髓鞘组在前驱事件方面,腹泻多见而上呼吸道感染少见(P<0.05)有统计学差异;但是轴索损害组与脱髓鞘组在性别、年龄、时间、地区分布方面无明显差异(P>0.05),差别无统计学意义;两组的疗效比较也无统计学差异(P>0.05)。免疫球蛋白组与血浆置换组各相同病情下疗效均无统计学差异(P>0.05)。结论在本研究中,宁夏地区88例小儿吉兰巴雷综合征患者的临床特征与国内外研究基本一致;男女病例无明显差别;儿童发病高峰存在5-10岁;相较于成人,小儿疼痛症状多见;脱髓鞘表现多见,但在性别、年龄、季节等方面与轴索损害组无差异;而不同的是,前驱事件在两组分布不同,存在统计学差异。