论文部分内容阅读
目的：旨在总结SLE-APS的临床特征、免疫学检查、治疗及转归，并与PAPS比较，强化对本综合征的认识，以期早期适宜的干预治疗、改善病情。方法：回顾性分析2007.1至2012.12我院7例SLE-APS患者的临床症状、免疫学检查、病情活动度、诊治和转归；通过西文数据库检索1994年至今SLE-APS英文文献病例，集中复习同期国内的SLE-APS病例报道，对其临床特点、实验室检查、诊治及转归进行统计，并与文献报道的大样本PAPS患者的资料进行比较。结果：7例患者男女比例1:6；2例首发，余为SLE发病后平均2.43年出现APS表现；4例发生APS事件时SLEDAI评分≧10分；血栓事件、病态妊娠及血小板减少发生率分别为71%、66.7%、57%，ACL、aβ2GPI阳性率为100%和57%；全部患者均应用激素，6例接受大剂量激素、环磷酰胺、丙种球蛋白冲击中的单或多项联合治疗及抗凝治疗，2例血浆置换，结果1例自动出院，6例好转。英文文献35例患者男女比例1:6；17例先确诊SLE，7例先出现反复APS事件，11例一发病便同时符合SLE和APS分类标准；血栓栓塞、病态妊娠及血小板减少发生率分别为80%、44％和45.7%，ACL、LA、aβ2GP1阳性率分别为77％、48.6％、25.7％；61.9%患者发生APS事件时SLEDAI评分≧10分；阐述治疗的25例患者，全部应用激素；20例予甲强龙、环磷酰胺、静脉丙种球蛋白冲击中的一种或多种；血浆置换、生物制剂治疗各1例；口服免疫抑制剂10例；24例予抗凝；结果21例好转，2例自动出院，2例死亡。复习中文病例共25例，临床特征及治疗同英文文献相似。经统计，SLE-APS与PAPS两者多数临床特征相似，但网状青斑、肺栓塞在PAPS多见（P<0.01；P<0.05），白细胞减少，抗ds-DNA抗体、ENA、ANA阳性，低C4血症更易发生于合并SLE时（P<0.01）。早期予抗凝、激素治疗可能阻止病情进展（P<0.05）。结论：SLE-APS好发于育龄期女性狼疮患者，多发生于活动期，亦可发生在SLE之前或同时，其大多APS相关临床特征与PAPS相似，一旦确诊，早期抗凝及激素治疗对控制病情有益。