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本文通过回顾性分析自2000年1月到2008年11月我科收治的并经术后病理证实的30例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特征、实验室检查、影像学、病理结果及治疗方式、效果。分析总结资料后发现收治的30例PCNSL患者男女比例为1.5:1;年龄19~73岁,平均年龄54.9岁,其中50岁以上者22例(73.3%)。PCNSL临床表现复杂,无特异性,主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高。CT、MRI检查示脑室周围明显的肿物,边界清楚,伴周围水肿。MRI增强示明显均匀强化,可表现为团块状及结节状强化,或出现具有特异性的“缺口征”、“尖角征”。病理检查均为B细胞淋巴瘤,以弥漫性大B淋巴瘤最多见。Kaplan-Meier分析全组中位生存期(Median survival time,MST)32.0个月,2年生存率46.7%。经Log-Rank检验,单纯手术组与手术+化疗及手术+化疗+放疗组的生存期比较有统计学意义(P<0.05)。肿瘤全切组与次全切组的生存期比较未见明显的统计学差异(P>0.05)。经过详尽的分析和总结后得出如下结论:1、PCNSL是一种少见的恶性肿瘤,临床表现多样,影像学缺乏特异性,极易误诊,确诊需依赖于病理组织学及免疫组织化学。早期诊断应结合患者的临床特点、影像学检查等。其中MRI检查对于明确诊断有重要帮助。MRI强化上肿瘤可表现为团块状明显强化,相对特异的“缺口征”、“脐凹征”及“尖角征”。同时结合一些新的辅助手段如DWI、1H-MRS、PET、SPECT,对于提高术前诊断的准确性有重要的帮助。2、对于高度怀疑本病者,有条件者应及早行立体定向活检,手术的主要目的是解除肿瘤引起的颅内高压,减轻或解除局部神经功能的进一步损害,明确诊断。但单纯手术治疗无助于提高患者生存期,肿瘤是否全切对预后未见明显影响。经术后病理确诊PCNSL后,根据免疫组织化学确定分型,在综合评估完患者状态后,应尽早采取以放、化疗为主的全身综合治疗,可明显延长患者的生存期和提高生存质量。