【摘 要】
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目的:有关婴儿痉挛症（Infantile Spasms,IS）治疗的药物选择,除结节性硬化患儿应首选氨已烯酸（VGB）外,国际专家一致强调应首选ACTH或糖皮质激素,且二者对于IS相关的LGS同样有效。但在临床实践中,糖皮质激素多以强的松或强的松龙为代表,地塞米松（DEX）却一直很少被用于本病。本文通过对先前经强的松治疗无效的IS及其相关LGS患儿改用DEX治疗,回顾性分析后者对该病的临床疗效与耐
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目的:有关婴儿痉挛症（Infantile Spasms,IS）治疗的药物选择,除结节性硬化患儿应首选氨已烯酸（VGB）外,国际专家一致强调应首选ACTH或糖皮质激素,且二者对于IS相关的LGS同样有效。但在临床实践中,糖皮质激素多以强的松或强的松龙为代表,地塞米松（DEX）却一直很少被用于本病。本文通过对先前经强的松治疗无效的IS及其相关LGS患儿改用DEX治疗,回顾性分析后者对该病的临床疗效与耐受性。方法:回顾性分析了2009年05月至2019年06月间在我院确诊为IS、并先经强的松治疗无效后改用地塞米松口服的51例患儿（包括由IS演变为LGS的16例）,其中4例早先尚接受过VGB治疗,11例ACTH治疗,5例并用生酮饮食,所有患儿先后兼用3-7种抗癫痫药物,一直未获得满意控制。口服DEX施用剂量0.15-0.3 mg/kg/d,根据其病情需要每4-12周随访观测其临床疗效、脑电图和相关不良反应。结果:51例患儿中,35例（68.63%）对DEX治疗有明显疗效,其中完全控制20例（39.22%）,明显控制15例（29.41%）。在后期DEX减停过程中,20例发作完全控制者中有11例复发（11/20）,其中3例尝试DEX加量后1例发作重新完全控制。35例有效者的DEX治疗总时间大多在1年以内,另有5例后期以小剂量长期维持疗程达1.5年以上,且均出现临床发作持续性完全控制,随访时其中3例无复发。用药期间及停药后除1例患儿在DEX停用3月后因反复哮喘伴癫痫持续状态去世外,其余均未出现严重或危及生命的副作用,并且在停用DEX后,所有观察到的副作用均可逆转性减轻或消失。结论:口服地塞米松用于治疗婴儿痉挛症及其相关LGS同样是一种有效的、可耐受的治疗方案,即使当强的松或ACTH治疗无效时,地塞米松仍可考虑用于该病的治疗。对地塞米松治疗有显效但持续半年后依然不能完全减停的患儿可尝试最小剂量下清晨顿服的长疗程。
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目的:探索重庆地区先天性气道结构发育异常与染色体/基因异常的关系。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年1月-2020年10月住院患儿诊断为先天性气道结构发育异常且同时存在染色体/基因异常共78例患儿的临床资料。结果:78例患儿男:女=17:9,年龄范围为0-58月（中位数3月）,大多为6月龄内起病（64.6%）,以足月儿、正常出生体重儿多见。临床症状以咳嗽（71.8%）、咳痰/喉间痰
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