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目的探讨三叉神经鞘瘤的诊断和手术治疗。方法复习文献并回顾性总结分析广西医科大学第一附属医院神经外科自2003年1月至2010年12月采用显微手术治疗的41例三叉神经鞘瘤患者的临床表现,影像学特征,手术方式及疗效。结果三叉神经鞘瘤患者的临床表现以患侧的三叉神经症状及体征为主,常同时伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受损,头颅CT和MRI对临床诊断及病变累及范围有重要意义。本组病例中颅窝(M)型3例,后颅窝(P)型8例,Mp型8例,M=P型12例,Pm型6例,中颅窝颅外(ME)型2例,中后颅窝颅外(MPE)型2例。本组病例采用断或不断颧弓的额颞硬膜外入路13例,颞底-天幕入路14例,乙状窦前入路3例,乙状窦后入路11例。35例全切,5例次全切,1例大部分切。术后颅内感染2例,脑脊液耳漏2例,颅内血肿2例,术后脑积水1例,肺部感染1例。术后新出现颅神经障碍13例,原有颅神经障碍加重者4例,涉及Ⅲ、Ⅳ、V、VI、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经。其余颅神经损害较术前均有好转。术前突眼征病例术后明显缓解。而高颅压征,锥体束征,小脑征及面部疼痛术后均得以缓解。术后随访13例,时间为3月~7年,其中2例复发。结论三叉神经鞘瘤有其明显的临床表现,但常被忽略,以患侧的三叉神经症状和体征及其临近颅神经、脑叶受累为主,结合头颅影像学的特征性表现,一般能做出正确诊断。需与脑膜瘤、听神经瘤和胆脂瘤鉴别。手术入路的方式,应根据肿瘤的类型,累及的结构选择。我们建议:对中颅窝为主的三叉神经鞘瘤(包括M型、Mp型、ME型),采用断或不断颧弓的额颞硬膜外入路,对中后颅窝均较大的M=P型采用颞底-天幕入路,对Pm型采用乙状窦前或乙状窦后入路,对P型采用乙状窦后入路,术野显露好,有助于提高肿瘤的全切率、降低病残率。