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目的：分析总结真菌感染致坏疽性臁疮的临床特点、病理特点、病原菌种类、诊断及治疗方法，以加深对本病的认识。 方法:报告1例尖孢镰刀菌感染致坏疽性臁疮，对该病原菌进行形态学及分子生物学鉴定，并对1977-2015年报道的25例真菌感染致坏疽性臁疮进行回顾性分析和总结。 结果：患者男，17岁。右小腿胫前皮损3个月。取痂下坏死组织直接镜检见大量菌丝，真菌培养（SDA）见白色棉絮状菌落生长。3D显微镜观察见镰刀形大分生孢子，有1~5隔，菌丝中可见顶生厚壁孢子。提取菌株DNA，对ITS、TEF-1、BT2基因片段进行PCR扩增、测序、比对，鉴定为尖孢镰刀菌。予口服伊曲康唑治疗2周后，皮损稍好转，后失访。25例已报道病例中，男13例，女12例；年龄12天～69岁，平均（24.8±1.5）岁，中位年龄15岁。最常见的基础疾病是血液系统恶性肿瘤（17例，占68.00％），包括白血病14例、淋巴瘤2例、多发性骨髓瘤1例。除外1例感染类型不明，余24例中9例（37.50%）感染局限于皮肤，15例（62.50%）为播散性感染。皮损部位：四肢或臀部受累者23例（92.00%）；躯干受累者10例（40.00%）；头面部受累者4例（16.00%）。致病菌：镰刀菌7例（28.00%），毛霉目真菌7例（28.00%），念珠菌6例（24.00%），黑曲霉、双间柱顶孢、金龟子绿僵菌、弯孢菌和明脐霉各1例，分别占4.00%。21/25例（84.00%）予系统抗真菌治疗，其中18例（85.71%）系统应用了两性霉素B，9例（42.86%）应用了唑类抗真菌药物；9/25例（36.00%）予外科治疗，包括外科清创术（4例）和手术切除局部皮损（5例）。此外，有些病例针对中性粒细胞数目减少或功能异常而给予输注粒细胞、粒细胞集落刺激因子或粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗以促进中性粒细胞增生和释放，并增强其吞噬杀菌及趋化功能。15/25例（60.00%）治愈，1例（4.00%）好转，1例（4.00%）失访，8例（32.00%）死于本病且均为播散性感染患者。 结论：1.真菌感染所致 EG主要发生于免疫受损患者，以恶性血液病尤其是白血病患者最多见，皮损好发于四肢或臀部，毛霉目真菌、镰刀菌和念珠菌是其最常见致病菌。2.真菌感染所致EG与细菌感染所致者在皮损表现上并无明显不同，其鉴别诊断主要依赖于实验室检查。3.播散性感染患者病死率高，及早诊断并合理治疗是治疗成功的关键。4.系统应用抗真菌药物联合皮损外科清创或手术切除是较好的治疗选择，对于中性粒细胞减少者给予粒细胞和（或）G-CSF、GM-CSF治疗可以提高治愈率，改善患者预后。5.临床医生应增强对本病的认识，当临床中遇到EG皮损时，应及时行细菌学、真菌学检查及皮损组织病理学检查，同时给予经验性抗生素治疗，甚至是抗真菌药物，并根据检查结果及时调整治疗，以使患者得到早期正确诊治，降低病死率。