【摘 要】
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淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种主要发生在育龄期女性，影响多系统的罕见病。临床上以肺实质囊样病变及不成熟的平滑肌样细胞异常增殖为特征。考虑到该病
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淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种主要发生在育龄期女性，影响多系统的罕见病。临床上以肺实质囊样病变及不成熟的平滑肌样细胞异常增殖为特征。考虑到该病女性的高发病率及预后欠佳，近年已引起了临床医生和研究人员的广泛关注，目前对该病的了解较前有了明显的提高，现就该病的流行病学、发病机制、临床特征、诊断标准、治疗等方面研究进展作一论述。
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