MOG抗体阳性及阴性的儿童急性播散性脑脊髓炎的临床特点及预后对比研究

来源 :重庆医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wylalone
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目的:对比抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性与阴性的儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)之间的人口统计学特点、临床及影像诊断特征、治疗方案以及预后随访等方面的差异。本研究旨在探究MOG抗体在ADEM患儿发病、临床诊断、治疗和预后随访中的价值,为临床上该病的诊疗过程提供更多的信息,以期在临床上能够早期更加精准地对该疾病进行科学规范的干预与随访指导。方法:本研究回顾性收集2017年1月至2021年5月于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗并确诊为ADEM的患儿的全部临床资料。所有的62名患儿均接受了血清MOG抗体检测并根据抗体状态划分为MOG抗体阳性组以及阴性组。通过统计学软件分析比较两组间患儿的临床、影像学特点、治疗方式和预后的差异。结果:(1)一般资料:62名ADEM患儿根据抗体状态分为2组,MOG抗体阳性组35例(56.5%),阴性组27例(43.5%)。两组患儿的男女比例分别为1:1.3和1.7:1,中位发病年龄分别为6(4-10)岁和7(4-9)岁,而中位随访时间分别29(20-34)月和24(15-33.5)月,上述一般资料均不存在显著性差异。(2)临床特征:前驱事件在两组中较常见(51.4%vs 66.7%,P=0.228),而在临床表现上,MOG抗体阴性组的患儿相对于阳性组更多地出现痫性发作(37.0%vs 14.3%,P=0.038)和第Ⅲ-XII组颅神经麻痹的症状(63.0%vs 25.7%,P=0.003),但痫性发作并不更多伴有脑电图的异常放电(17.4%vs 10.3%,P=0.687)。(3)常规实验室检查:与MOG抗体阴性组比较,MOG抗体阳性组更多的表现出血白细胞的升高(74.1%vs 22.2%,P<0.001)但C反应蛋白(20.0%vs 11.1%,P=0.552)和降钙素原(63.2%vs 64.3%,P=1.000)等其他炎症指标并未相应升高。其余自身抗体、免疫指标、甲状腺功能以及脑脊液常规及生化等常规实验室检查方面也未见显著性差异。(4)影像学检查:不管是从病灶分布还是从典型特征的具备(87.9%vs 73.9%,P=0.323)以及非典型特征的出现来说,两组患儿均未见显著性差异。值得注意的是,虽然差异不具有统计学意义(P=0.209),但是MOG抗体阴性组的6名脊髓MRI异常的患儿均表现出了脊髓炎的临床症状(100%),而阳性组的8名患儿中仅5名出现了脊髓炎症状(62.5%),提示MOG抗体阳性的ADEM患儿脊髓病灶可能更多处于亚临床状态。(5)治疗及预后:无论存在MOG抗体与否,绝大部分患儿在急性期均接受了大剂量静脉激素冲击(94.3%vs92.6%)以及静脉丙球冲击治疗(91.4%vs 88.9%)。差异开始出现在口服激素减量的阶段,虽然初始剂量水平等级没有明显差异[6(5-6)vs 5(5-5.75),P=0.186],但无论是首发病程口服激素减停时间[24(11-45)周vs 24(11-45)周,P=0.028]还是分别在3个月[3(2-3)vs 2(0.25-3),P=0.040]、6个月[2(0-2)vs 0(0-0.75),P=0.002]及最长随访时[0(0-1.25)vs 0(0-0),P=0.020]的口服激素水平等级均有显著不同。免疫抑制剂、小剂量激素长期口服以及规律输注丙种球蛋白(IVIG)等长期的维持期治疗只出现在了MOG抗体阳性的12例ADEM患儿中,同时9名复发患儿也均为阳性组的患儿。然而,在最终临床和影像缓解状态上,两组患儿均无明显差异。使用扩展残疾状态量表(EDSS)评分和改良Rankin评分(m RS)得分对发病时及随访过程中的患儿残疾状态进行了评估的结果均表明MOG抗体阳性的患儿在发病时症状可能更轻[3.8±1.9 vs 4.9±2.4,P=0.017以及3(2-4)vs 4(2-5),P=0.025],但无论是发病后6个月时还是最长时间的随访时,两组患儿的EDSS评分和m RS评分的差异均无统计学意义。结论:(1)本研究中MOG抗体阳性的ADEM患儿与阴性组患儿相比,痫性发作和第Ⅲ-XII组颅神经麻痹的症状更少见而血白细胞的升高更明显,以及影像学出现脊髓受累但伴有脊髓症状的比例相对更少。除此之外,在其它临床表现、实验室检查和影像学特征上差异并不明显,早期区分可能存在较大的困难。(2)MOG抗体阳性的患儿更容易出现复发,其复发均在激素减量至每日剂量<0.5mg/kg或激素停用后。其在治疗上较阴性患儿存在更长时间的口服激素减量过程及免疫抑制剂应用更多。(3)两种预后评分均表明,MOG抗体阴性较阳性的ADEM患儿在发病时的神经系统受累更加严重,但两组间最终恢复情况则没有显著性差异。
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