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目的:在2017版WHO肾上腺肿瘤新分类标准下比较嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)/副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的临床表现、病理特点、实验室检查等方面的差异,以期提高PHEO患者与PGL患者的诊治水平,进一步评价新版分类标准下GAPP评分系统的临床应用价值。方法:研究对象为青岛大学附属医院泌尿外科收治(2008年7月至2018年12月)PHEO/PGL患者,所有患者均行手术治疗并经术后病理确诊,回顾性分析患者临床资料及病理检查、实验室检查等结果。最终共纳入306例PHEO/PGL患者,将306例PHEO/PGL患者按照2017版WHO肾上腺肿瘤新分类标准进行重新分类,比较嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)/副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的临床表现、病理特点、实验室检查等方面的差异。同时按照日本学者新提出的评分系统(GAPP评分)重新分类为高、中、低分化组,比较不同分组患者的临床、病理情况。采用Spearman秩相关分析PNMT免疫组化染色定性结果与GAPP评分之间的相关性。结果:本研究最终纳入306例PHEO/PGL患者,其中PHEO患者232例,PGL患者74例。PHEO/PGL患者中出现高血压症状的有244例(占79.74%),具有典型三联征(头痛、心悸、多汗)表现者76例(占24.84%)。对两组患者的临床特征进行比较,发现PHEO患者持续性高血压症状的比例明显低于PGL患者(37.1%vs 63.5%,P<0.001);PGL患者中体重减轻比例高于PHEO患者(25.7%vs 13.8%,P=0.017)。对两组患者的实验室检查结果进行比较,PHEO患者的去甲肾上腺素(NE)水平低于PGL患者(274.7 vs 173.0ug/24h,P<0.05)。对306例PHEO/PGL患者进行GAPP评分,结果显示306例患者的GAPP评分为(3.3±1.8)分,PHEO患者GAPP评分低于PGL患者的[(3.0±1.9分)vs(3.5±1.7)分](P<0.05);对两组患者病理结果进行比较,发现PHEO患者的血管/包膜侵犯率、分泌NE的比例明显低于PGL患者,分泌肾上腺素(E)的比例高于PGL患者,差异有统计学意义(均P<0.05)。PNMT免疫组化定性评分与GAPP评分之间存在负相关关系。按照GAPP评分标准进行分级,306例患者被分为高分化组(74例,占24.18%)、中分化组(189例,61.76%)、低分化组(43例,14.05%)。将三组的临床症状进行比较,发现三组患者的高血压症状、三联征症状、体重减轻、视物模糊、糖耐量异常、心肌损伤、脑梗死、肾功能不全比例差异有统计学意义(P均<0.05);对三组的实验室检查结果进行比较,发现低分化组的肾上腺素水平、去甲肾上腺素水平、多巴胺水平均高于高、中分化组,低分化组的尿肌酐浓度也高于其他两组(P均<0.05),其他实验室指标差异无统计学意义(P均>0.05)。结论:1.PHEO患者与PGL患者的临床表现、病理特点、实验室检查结果存在一定的差异,PGL患者中出现持续性高血压的比例更大,且PGL患者的去甲肾上腺素(NE)水平高于PHEO患者。2.PNMT免疫组化定性评分与GAPP评分之间存在负相关关系。GAPP分级与患者的临床症状、实验室检查结果有关,提示GAPP分级对临床有一定的指导意义。