背景家族性良性慢性天疱疮又称Hailey-Hailey病（HHD）,是一种常染色体显性遗传性皮肤病,该病由染色体3q21-24上的ATP2C1基因突变引起,其突变导致细胞内钙稳态受到干扰,桥粒的形成受损,致使表皮角质形成细胞之间粘连障碍。组织学上,家族性良性慢性天疱疮可见棘层松解细胞,呈典型“倒塌的砖墙”样结构。临床表现为间擦部位反复红斑、水疱、渗出、糜烂,继发感染者伴有恶臭味,病变可局限或泛发。本病目前缺乏有效的治疗方法,系统给予抗生素联合糖激素治疗有一定的疗效,但易反复;还可以分别或联合应用短期口服氨苯砜、环孢素、阿维A、雷公藤多苷等。局部治疗包括外用糖皮质激素软膏、抗生素软膏、钙调神经磷酸酶抑制剂等,可抑制棘细胞松解和炎症反应。另外,物理疗法、手术治疗等也有很好的效果,包括电子束放射治疗、CO₂激光、皮肤磨削术等。皮肤磨削术是一种历史悠久的技术,几乎与皮肤科学同步诞生,自二十世纪90年代以来,激光技术不断发展,脉冲激光、铒激光磨削表现出更好的磨削效果,而副作用则相对较少。磨削术是治疗皮肤表浅疾病的有效方法,打磨皮损达真皮浅层,使局部瘢痕化或致使附属器上皮再生从而消除局部病变,可取得较为明显的治疗效果。皮肤磨削术的效果和不良反应与磨削的深浅密切相关。局限在表皮层甚至是真皮浅层的顽固性皮损,都可以尝试进行磨削治疗。目的通过对家族性良性慢性天疱疮患者行磨削术后的疗效评价,分析不同因素对磨削术治疗家族性良性慢性天疱疮疗效的影响,科学评价皮肤磨削术治疗家族性良性慢性天疱疮的疗效及安全性。方法收集家族性良性慢性天疱疮的患者,行皮肤磨削术,于术前、术中、术后行组织病理活检,采集临床照片行对比观察。按手术部位分区,计算不同部位有效率及手术总有效率,进行疗效评价,记录不良反应。结果本研究中4例患者,先后进行7次手术,共磨削47个区域,其中痊愈36区,显效7区,好转4区,无效0区,总有效率为91.4%。其中颈部、腋下、乳房下、腹部、前臂等处有效率100%,而肘窝、腹股沟区等皮肤皱褶及易感染区有效率略低,分别为75%和81.3%。术后长期随访观察中,其中2区出现增生性瘢痕,增生性瘢痕发生率为4.3%,余手术区域随访可见遗留浅表性瘢痕,表皮较正常皮肤粗糙,较平整,质地柔软,伴有色素减退和（或）色素沉着,术后无明显感染发生。随访14-34个月,手术区域均未见复发,未行磨削区域仍可见疾病活动。通过组织病理活检对比也证实,术后愈合组织病理活检示局部区域轻度棘层松解,未再见典型“倒塌的砖墙”样改变。结论1.皮肤磨削术治疗家族性良性慢性天疱疮总有效率为91.4%,疗效好,无复发。2.皮肤磨削术治疗家族性良性慢性天疱疮安全性高,无明显副作用。