【摘 要】
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妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)是妊娠晚期罕见特发疾病,该病起病急,病情重,进展迅速。迄今为止,尚无产前恢复的报道,诊断不及时可危及母胎生命。国内
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妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)是妊娠晚期罕见特发疾病,该病起病急,病情重,进展迅速。迄今为止,尚无产前恢复的报道,诊断不及时可危及母胎生命。国内外研究表明胎儿线粒体脂肪酸氧化功能障碍(fatty acide oxidation disorders,FAOD)与AFLP发生有关。最新研究认为胎儿长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶(long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase ,LCHAD)缺陷可致母亲发生AFLP。AFLP缺乏特异性临床表现,该病主要应与HELLP综合征,暴发性肝炎,妊娠期肝内胆汁淤积症等鉴别。既往肝活检是诊断AFLP的金标准,目前认为随着对AFLP认识的不断提高,根据临床表现结合实验室检查不必肝穿也可以做出临床诊断及鉴别诊断。AFLP患者治疗不及时多并发多脏器功能衰竭,DIC等而死亡。早期诊断,快速终止妊娠并积极给与支持治疗是最主要治疗措施,可明显改善AFLP患者妊娠结局。随着诊断及处理方法的进步,该病的死亡率已明显下降,2002年Morgan等统计AFLP病死率为1/16000—1/7000。据报道25%新生儿可能因LCHAD缺陷导致遗传代谢性疾病发生,而AFLP再发风险未知,因此对于高危孕妇及AFLP患者子代进行基因检测及随访十分必要。
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