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目的提高临床医师对睾丸卵黄囊瘤(Testicular Yolk Sac Tumors,TYST)的诊疗水平,改善预后。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年至2018年收治的53例睾丸卵黄囊瘤病例的临床资料和随访资料。结果53例中44例儿童,9例成人,中位年龄20个月,均以阴囊包块就诊,其中52例无明显疼痛,1例有阴囊区隐痛;53例患者均感觉阴囊坠重,且透光试验(-);4例患者初诊时误诊为腹股沟疝,1例睾丸、附睾炎症。47例行术前血清AFP检查中,有46例增高,40例行超声检查均提示患侧睾丸内实性低回声团,且CDFI提示肿块内血流丰富,7例行阴囊CT提示患侧睾丸为边缘清晰的囊实性占位,增强期扫描呈现出不均匀性强化;2例行MRI提示睾丸肿大。51例行根治性睾丸切除术(radical orchiectomy,RO),2例行保留睾丸的睾丸肿瘤切除术(testis sparing surgery,TSS),8例加行腹膜后区域淋巴结清扫术(retroperitoneal lymph node dissection,RPLND),1例行盆腔淋巴结清扫术。47例术后病理提示为单纯型卵黄囊瘤;6例术后病理提示为包含卵黄囊瘤的混合性睾丸肿瘤,且全部为成人。术后31例行全身化疗(包括PEB:顺铂+依托泊苷+博来霉素,JEB:卡铂+依托泊苷+博来霉素,CISCA:顺铂+环磷酰胺+多柔比星,TIP:环磷酰胺+顺铂+紫杉醇),22例未行术后化疗。大部分病例术后1~3个月随访AFP值较术前有明显下降,长期复查AFP值可维持在正常范围内;2例复发,1例死亡。结论睾丸卵黄囊瘤多发于小于2岁儿童,常因无痛性逐渐增大睾丸肿块就诊,结合血清AFP及阴囊超声可进行初步诊断,确诊依靠病理组织学检查;治疗方案首选根治性睾丸切除术,术后治疗需根据本病临床及病理分期而定;早期诊断、早期治疗和长期的随访是改善本病预后的关键。