目的：总结颅咽管瘤的手术治疗经验，探讨颅咽管瘤手术入路的选择、术中操作要点以及后并发症的防治。在最大程度保护重要组织结构、减轻术后并发症的前提下最大限度的切除肿瘤。方法：回顾性分析从2008年5月至2014年2月在我院行手术治疗的46例颅咽管瘤患者的临床资料，术前根据患者肿瘤的影像学特点选择不同的手术入路切除肿瘤，比较不同手术入路的治疗效果。结果：46例颅咽管瘤患者当中，男性21例，女性25例。年龄9-68岁，平均年龄43.2±9岁。其中43例为首次手术，3例为复发后二次手术。首发症状主要为多饮多尿（20例）、头痛（15例）、视力下降（12例）、性功能减退（7例）、乏力嗜睡（3例）以及发育迟缓（2例）。其中2例采用神经内镜经右鼻孔-蝶窦入路，6例采用经额下入路，10例经翼点入路，12例采用经胼胝体-透明隔-穹窿间入路，16例采用经前纵裂-终板入路。29例患者获得全切，12例次全切除，5例大部切除。术后电解质紊乱41例，尿崩27例，腺垂体功能减退37例，颅内感染12例，视力下降3例，癫痫2例，脑脊液漏2例。随访39例出院患者，平均随访28.3月，其中21例能正常生活和参加工作，9例因腺垂体功能减退需长期口服氢化可的松替代治疗，8例因顽固性尿崩需长期服用弥凝控制，3例术后视力下降，1例因下丘脑受损及腺垂体功能严重低下生活无法自理。有12例未能够全切的患者在术后3年内肿瘤复发，其中5例行伽马刀治疗，7例未再进一步治疗，无死亡病例。结论：1.显微外科手术切除是治疗颅咽管瘤的首选方式，首次手术如能全切则有望获得最佳治疗效果；2.与第三脑室关系密切的颅咽管瘤手术难度最大，采用经前纵裂-终板入路或经胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除此类肿瘤效果较好；3.术前根据颅咽管瘤患者的影像学特征选择适当的手术入路，术中注意保护下丘脑和垂体柄是手术成功的关键；4.术后严密监测患者的意识、生命体征、电解质以及尿量的变化，及时治疗并发症能取得良好的治疗效果。