目的:回顾在郑州大学第一附属医院诊治的24例肾上腺淋巴管瘤(ALs)的临床资料并查阅肾上腺淋巴管瘤相关文献,分析肾上腺淋巴管瘤的临床特点、治疗方法以及预后情况。探讨肾上腺淋巴管瘤的诊疗过程以及微创腹腔镜手术治疗肾上腺淋巴管瘤的适应症,为临床诊治肾上腺淋巴管瘤提供一些诊疗思路,以求优化肾上腺罕见囊性占位性病变的诊疗过程,改善肾上腺淋巴管瘤患者的预后,并为以后进一步研究肾上腺淋巴管瘤的诊断与治疗提供经验基础。方法:回顾郑州大学第一附属医院2010年01月至2020年01月收治入院的24例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料并分析其临床表现、诊断过程、术前准备、手术治疗的方法、术后病理以及预后情况。以“肾上腺淋巴管瘤”为检索词在中文检索工具CNKI上检索1978年01月～2020年02月的肾上腺淋巴管瘤相关文献,以“adrenal lymphangiomas”为检索词在英文检索工具Pubmed上检索1959年10月～2020年02月的肾上腺淋巴管瘤相关文献,共筛选出合格英文文献93篇,中文文献48篇,多为肾上腺淋巴管瘤案例报道。对临床资料完整的国内外文献报道内容进行分析,总结文献报道病例的临床表现、诊断及治疗过程、病理分型特点以及随访情况。并尝试将肾囊肿的Bosniak分级应用于肾上腺淋巴管瘤,探讨肾上腺淋巴管瘤的治疗原则及手术适应症。结果:郑州大学第一附属医院共计24例病理确诊为肾上腺淋巴管瘤病例。所有病例均US、CT或MRI证实肾上腺区域囊性占位,行肾上腺内分泌检验评估内分泌功能状态。充分术前准备后12例患者行腹腔镜下肾上腺及占位切除术,5例行后腹腔镜下肾上腺及占位切除术,5例患者行腹腔镜下肾上腺部分切除术,1例行后腹腔镜下肾上腺部分切除术,1例年龄22月患儿行开放肾上腺及占位切除术。24名患者均手术顺利,腹腔镜手术无中转开放手术,术中血压平稳,平均手术时间70min(30～180min),平均术中出血量15ml(10～50ml),术后1～3天胃肠道功能恢复,3～5天拔除腹腔引流管,5～8天出院,未发生任何术中及术后并发症。24例患者均病理证实为肾上腺淋巴管瘤,术后随访6个月～3年,平均随访1年,复查彩超及肾上腺增强CT均未提示肿瘤复发。3例高血压患者1例高血压症状得到缓解,无需继续应用药物控制血压,余2例高血压症状未减轻。10例腰部疼痛患者6例疼痛得到不同程度缓解,4例疼痛未见明显减轻。选出合格英文文献93篇,中文文献48篇,结合郑州大学第一附属医院24例,共总结出肾上腺淋巴管瘤患者191例,其中男性70例,女性121例,左侧87例,右侧101例,双侧3例。共54例以腹部或腰背部疼痛就诊,27例以高血压就诊,109例以体检时发现肾上腺占位就诊,1例以肠梗阻为首诊症状就诊后发现肾上腺占位。所有病例均有完善的影像学检查以及实验室检查结果,影像学检查以增强CT为主,实验室检查包括常规生化检查以及肾上腺内分泌激素检查。肾上腺内分泌功能检查共计8例提示功能性占位,余183例无内分泌功能异常。191例均在充分术前准备下行手术治疗,术后行病理学检测进一步确诊。根据淋巴管瘤的常规分类,结合肾上腺淋巴管瘤的组织特点,将肾上腺淋巴管瘤分为囊性淋巴管瘤(135例)、海绵状淋巴管瘤(11例)、血管淋巴管瘤(2例)以及未分类(43例)。结合肾囊肿的Bosniak分级,将肾上腺淋巴管瘤分为Ⅰ型(31例)、Ⅱ型(38例)、ⅡF型(117例)、Ⅲ型(5例)以及Ⅳ型(0例)。文献报道病例经随访3个月～2年,平均随访1年未见复发病例。结论:肾上腺淋巴管瘤是一种极为罕见的肾上腺良性病变,无特征性临床表现,多在体检过程中发现。肾上腺淋巴管瘤需要增强CT或MRI进行初步诊断,最终的确诊依赖临床病理。肾上腺淋巴管瘤目前尚无统一的诊断及治疗标准,对比肾囊肿的Bosniak分级,肾上腺淋巴管瘤分型多在Ⅱ级及以上,手术治疗为首选治疗方法,肾上腺部分切除术在残余正常肾上腺组织较多时值得应用。微创腹腔镜技术拥有易操作、对毗邻器官损伤小、易于完整切除占位的优势。肾上腺淋巴管瘤的预后较好,本研究随访过程中未见复发案例,但因病例数较少,随访时间较短,其远期预后仍需进一步观察。