【研究背景】烟雾病（Moyamoya Disease）是以脑血管造影发现双侧颈内动脉远端、大脑中动脉及大脑前动脉近端进行性狭窄、闭塞，伴脑底烟雾样异常血管网形成为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。自1969年Suzuki对该病进行详细描述及系统解释后，命名为“Moyamoya”病。70年代开始日本及韩国学者开始进行了大量的研究，但至今病因未知，发病过程及疾病的自然史仍未完全明确。该病有2个发病高峰，分布为10岁以内，40岁左右。儿童期发病患者多以脑梗死/TIA等缺血性表现为主，占80%。而成人起病患者多表现为颅内出血，占51-69%。常见出血部位为：单纯脑室出血、脑室旁实质出血破入脑室、基底节出血，而蛛网膜下腔出血少见。出血型烟雾病的复发出血率很高，有报道达7.09%/年，且再发出血时，死亡率增加4倍，良好预后减少1半。虽然缺血型烟雾病已有大量的临床实践证明血管重建手术可大大降低缺血实践复发的机会。一直认为，迂曲扩张的烟雾血管在长期的血流动力学压力下出血管腔结构的改变，出现管壁变薄甚至微动脉瘤形成，为出血的主要原因。从理论上，血管重建手术可改善脑灌注，降低烟雾样血管所承受的血流动力学压力，从而能降低再出血几率。血管重建手术后随访可发现烟雾样血管减少，但是至今为止，仍没有充足证据证明可降低再出血机会。有学者发现脉络膜前动脉扩张及分支增多与出血型烟雾病相关，提示了脉络膜前动脉破裂可能是出血原因之一，而脉络膜前动脉扩张为烟雾样血管以外的代偿形式。而在临床观察及文献报道中也提及烟雾病患者可出现多种代偿表现，包括了皮层动脉代偿及深部小动脉代偿。患者与患者之间是否出现不同的代偿形式，以及代偿形式与起病方式之间存在相关性，暂时未报道【目的】分析成人烟雾病（Moyamoya disease）患者代偿循环的特点，并探讨烟雾病患者颅内血管代偿特点与首次起病方式之间的关系，为下一步临床诊断及治疗提供参考。【研究对象和方法】对2004年至2011年就诊于广州医学院第二附属医院神经内、外科的86名经脑血管造影确诊烟雾病的患者，详细收集患者的临床表现、首次起病方式、影像学等资料并加以分析。根据首次起病临床表现进行分组，对比分析各组全脑血管造影提显示颅内血管代偿特点。【结果】成人烟雾病患者首次起病多表现为颅内出血（62.8%），其中侧脑室（42.6%）、脑叶（22.2%）、基底节（20.4%）是常见的出血部位。起病年龄、首次起病方式在两性患者之间无统计学差异。出血性烟雾病患者Suzuki分期多处于III、IV期。出血型烟雾病患者烟雾样异常血管网丰富程度较缺血性患者高，并有统计学差异。出血型烟雾病患者脑深部代偿血管扩张（脉络膜前动脉、脉络膜后动脉、后胼周动脉）出现的比例较缺血型患者高，并有统计学差异。【结论】1、烟雾病患者颅内出血与烟雾样血管破裂相关。2、部分烟雾病患者颅内出血与扩张的深部代偿血管破裂有关。