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[目的]评价经导管介入封堵治疗房间隔缺损(ASD)合并中-重度肺动脉高压患者的中-远期疗效;及评价应用经胸多普勒超声心动图(TDE)定量估测肺动脉收缩压(PASP)的准确性。[方法]本研究分为2步进行:第一步:选取2012年11月至2013年4月在昆明医科大学第一附属医院住院的先天性心脏病并且进行介入治疗的患者34例。介入封堵前1-7天内行TDE检查。术中运用导管再次测量肺动脉压,测定两种方法的相关性,评价TDE测量PASP的准确性。为下一步的研究提供可靠的方法学依据。第二步:回顾性分析2006年4月至2013年4月在昆明医科大学第一附属医院住院并确诊为单纯继发型ASD合并中-重度肺动脉高压,并进行介入封堵治疗的患者62例,肺动脉压45-75mmHg,平均(59.24±15)mmHg,术后随访6-60个月,平均(33±27)个月。随访内容包括临床症状、心功能情况、肺动脉压及心脏结构(右房、右室内径)的变化。[结果]第一步:TDE测量的PASP为20-67mmHg,平均为(44±23)mm Hg;右心导管测量的PASP为22-69mmHg,平均为(46±24)mm Hg。Pearson相关分析显示两种方法来源的PASP高度相关(r=0.7644,P<0.001)。应用Bland-Altman方法分析,TDE和右心导管测量PASP,在(95%的可信区间:-16.4-15.4mmHg)内,仅3例位于一致性区间界限以外。TDE高估PASP达10Hg以上者2例(5.9%),程度平均为(6.5±5) mmHg;低估达10Hg以上者4例(11.8%),程度平均(8.3±8) mm Hg。TDE高估及低估PASP的幅度差异无统计学意义(P=0.25)。二分法变量估测TDE测量肺动脉收缩压>=35mmHg的Youden指数为0.58;而肺动脉收缩压>45mmHg的Youden指数为0.68。Youden指数的意义在于,其绝对值越接近1,诊断准确性越好。结果显示,TDE测量PASP是重要的、有效的无创检查方法。第二步:62例ASD患者,肺动脉压45-75mmHg,平均肺动脉压在(59.24±15) mm Hg,62例均成功封堵,无残余分流;跟踪随访6-60个月,平均(33±27)个月,均无残余分流、血栓、赘生物、急、慢性心力衰竭的临床表现。中度肺动脉高压组(45mmHg<PASP<=55mmHg)肺动脉压恢复正常时间约6月左右,右房、室内径恢复正常时间6月-1年内。重度肺动脉高压组(PASP>55mmHg)肺动脉压、右房、右室内径恢复正常时间约1年左右。[结论]1、TDE估测PASP和右心导管测量PASP呈高度相关,可作为诊断肺动脉高压的最主要的无创检查方法,但不能完全取代右心导管检查。2、结合右房内径大小估测右房压力,继而估测肺动脉收缩压,是一种行之有效的测定肺动脉压的方法。3、ASD合并中度肺动脉高压(45mmHg<PASP<=55mmHg)的患者介入治疗后,肺动脉压及右房、右室内径恢复时间为6月-1年内,建议临床观察1年左右。4、ASD合并重度肺动脉高压(PASP>55mmHg)的患者介入治疗后,肺动脉压及右房、右室内径恢复时间为1年左右,建议临床观察大于1年。5、介入封堵治疗房间隔缺损合并中-重度肺动脉高压的患者是安全、有效的,中-远期疗效理想。