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目的:比较自身免疫性肝病中自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)的临床特征,以便于两者间的早期诊断及鉴别诊断。方法:选取2010年1月-2018年2月于华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科住院治疗的AIH与PBC患者,收集患者的一般情况(性别、年龄、症状体征、合并症)、血清生化(血常规、凝血功能、肝功能)、血清免疫学(自身抗体、免疫球蛋白、红细胞沉降率(ESR)、补体)、肝脏病理学结果及瞬时弹性成像技术(Fibro touch)的结果,分析比较AIH与PBC的不同特点。计量资料正态分布两组间的比较采用独立样本t检验;偏态分布则两组间的比较采用MannWhitneyU检验。计数资料则两组间采用χ2检验或Fisher确切概率法(有例数为0时)比较。Fibro touch对于肝脏纤维化程度的区分采用受试者工作曲线(ROC曲线)分析其敏感度、特异度及ROC曲线下面积。结果:1.收集AIH患者83例、PBC患者108例,两者均以女性为主,患病年龄高峰均为40-60岁。2.一般情况及合并症:两组疾病的临床表现无明显特异性,主要症状体征均为:乏力、纳差、黄疸、腹胀,且AIH组有纳差症状的患者的比例高于PBC组(25.3%vs 13.9%,χ2=6.52,P=0.011)。另,AIH组患者合并肝硬化的比例(59.0%vs 40.7%,χ2=6.23,P=0.012)及风湿性疾病的比例(28.9%vs 14.8%,χ2=5.64,P=0.018)亦高于PBC组。3.血清生化及免疫学:AIH组与PBC组患者ALT及AST的水平差异无统计学意义(P>0.05),但AIH组中ALP、GGT、PLT及红细胞沉降率(ESR)、补体C3、Ig M水平均低于PBC组(P<0.05),而Ig G、PT及国际标准化比值(INR)的水平则均高于PBC组,差异有统计学意义(P<0.05)。而在PBC组患者中,抗线粒体M2型抗体(78.8%vs 14.8%)、抗三联体抗体(抗3E抗体)(75.0%vs 31.6%)及抗核膜糖蛋白210抗体(46.4%vs 53%)的阳性率均高于AIH组患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。4.肝脏组织学方面的差异主要表现在:AIH主要以界面性肝炎为主,而PBC则以胆管改变(主要包括小胆管炎、胆管缺失、胆管肉芽肿性改变以及细胆管反应性增生等)更明显(P值均<0.05)。5.Fibro touch用于区分肝脏纤维化程度(S≤2,S>2)在AIH组患者中的准确率高于PBC组患者(ROC曲线下面积分别为:0.933与0.686)。结论:1.AIH与PBC均主要发生于女性患者,临床表现无特异性。2.入院时血清生化、免疫球蛋白水平,ESR、补体水平及抗体的类型、肝脏病理学均有差异,且可用于两者的鉴别诊断,另,Fibro touch可用于区分AIH及PBC患者肝纤维化(S≤2,S>2)程度,但在AIH患者中准确性较高,抗3E抗体则可用于支持诊断PBC。