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目的:探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者在临床特征及神经电生理方面的性别差异。方法:收集2012年1月至2015年12月期间在我院门诊及住院部就诊的ALS患者143例,整理其起病年龄、起病部位等资料;对其中行神经电生理检查的42例患者,收集其神经传导、F波、肌电图检查结果,同时收集神经电生理检查完全正常的对照组43例。结果:143例ALS患者中男性91例,女性52例,男女比例为1.75;平均起病年龄男性(54.03±11.39)岁,女性(54.94±11.08)岁,差别无统计学意义。按ALS患者起病受累部位不同,以双上肢及双下肢起病的患者男性多于女性,差别有统计学意义(p<0.05)。ALS患者的运动神经传导检测主要表现为潜伏期(DML)延长、复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降以及传导速度(MCV)减慢。与健康对照组相比,男性患者波幅减低较常见,女性患者潜伏期延长及传导速度减慢更常见;感觉神经传导检测主要表现为传导速度减慢及波幅下降,且男性患者异常指标数量多于女性;F波检测则表现为潜伏期延长及出波率下降,其中F波出波率下降较潜伏期延长更常见,且男性较女性潜伏期异常为多;针极肌电图检测主要表现为所检肌肉运动单位电位(MUP)波幅增高、时限延长,且男性异常指标数多于女性。结论:ALS患者在临床特征及神经电生理方面均存在一定程度的性别差异,其产生的原因尚需进一步探索和研究。