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第一部分：Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者骨密度与血清骨钙素和骨代谢生化指标相关性目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1, NF1)伴脊柱侧凸患者骨密度(BMD)与血清骨钙素(BGP)及骨代谢生化指标的相关性。材料与方法选取2012年2月～2013年3月我院脊柱外科收治的17例NF1伴脊柱侧凸(NF1-S)患者为观察对象(病例组),年龄8～18岁,Cobb角40°～143°。17例正常儿童及青少年为对照组,年龄7～19岁。病例组和对照组均接受双能X线骨密度吸收仪测量非优势侧的股骨近端和腰椎(L2-L4)的骨密度,同时采用免疫分析仪检测BGP水平、血生化分析仪检测碱性磷酸酶(ALP),血钙(血Ca),血磷(血P),尿钙肌酐比值(尿Ca/Cr)和尿磷肌酐比值(尿P/Cr)。应用SPSS 16.0软件进行统计分析,t检验用于分析病例组与对照组BMD之间的差异以及两组各项骨代谢生化指标之间的差异；Pearson相关分析病例组患者骨密度与对应各项骨代谢生化指标的相关关系。结果两组受试者年龄、性别构成比无统计学差异(p>0.05)。病例组患者所测各部位骨密度均明显低于正常对照组,差异具有显著性(p<0.05)；BGP(135.6ng/ml),血Ca(2.59mmol/l)、血P(1.75mmol/l)和尿Ca/Cr (0.10mg/mg)均高于正常对照组(79ng/ml、2.45 mmol/l、2.17mmol/l、0.06mg/mg),差异具有显著性(p<0.05),而ALP(141.6u/1 vs 141.8u/l,t=0.991,p=3.611)和尿P/Cr(0.47 mg/mg vs 0.46 mg/mg, t=0.054, p=0.957)则无显著差异(p<0.05)。NF1-S患者BMD与BGP (r=-0.916, p=0.000)、尿Ca/Cr (r=-0.968, p=0.000)存在显著的负相关。结论NF1-S患者BMD明显低于正常人,BGP、血Ca、血P和尿Ca/Cr均高于正常人,测定BGP、尿Ca/Cr水平是监测NF1-S患者BMD变化较为敏感的方法之一。第二部分：Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者肋骨头脱入椎管的影像学特征目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸(Scoliosis secondary to Neurofibromatosis type 1,NF-1S)患者肋骨头脱入椎管内的影像学特征。方法对我院1998年8月到2011年3月脊柱外科收治的142例NF-1S患者资料进行回顾性分析,有完整影像学检查的胸弯患者共91例,其中11例患者伴有肋骨头脱入椎管,男性7例,女性4例,年龄11～21岁。测量肋骨进入椎管内程度,顶椎旋转程度和双侧肋骨头宽度比,总结其影像学特征并分析其发生原因。结果NF-1S患者肋骨头脱入椎管内现象的发生率为12.1%。肋骨头脱入椎管均发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。脱入水平位于T5～T11。肋骨进入椎管内程度为11.2%～50%,平均为26.5%。脱入椎管内的肋骨头形态尖而细长,其宽度与对侧肋骨头宽度的比值为0.50～0.99,平均值为0.77。均伴有显著的顶椎旋转(Nash-Moe法Ⅰ-Ⅳ度,中位数为Ⅲ度)。在MRJ轴面成像上脊髓向凹侧偏移,其中5例患者脊髓紧贴凹侧椎弓根,4例伴有椎旁肿瘤结论NF-1S患者肋骨头脱入椎管发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。肋骨头尖锐细长、椎体的旋转半脱位可能是肋骨头脱入椎管内的重要原因。所有需手术的病人术前顶椎区均应行CT检查。第三部分：不伴神经损害的Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸矫形术中保留脱入椎管的肋骨头的安全性目的探讨对不伴神经损害的Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1, NF1)性脊柱侧凸患者在保留脱入椎管内肋骨头的同时行脊柱矫形术的安全性与有效性。方法对1998年8月至2012年3月行脊柱后路矫形内固定植骨融合术的9例NF1性脊柱侧凸伴肋骨头椎管内脱位患者的临床及影像学资料进行回顾性研究。男4例,女5例；年龄7-33岁,平均(15.4±7.6)岁；冠状面胸弯Cobb角44°～100°,平均70.70,矢状面后凸Cobb角40°～80°,平均59.7°；神经功能作为Frankel E级；行脊柱后路矫形内固定植骨融合术,术中不切除脱入椎管内的肋骨头。测量患者术前和术后的肋骨头脱入椎管内程度、肋骨进入椎管角度、双侧肋骨成角、冠状面Cobb角、矢状面Cobb角。结果9例患者均获得随访,随访时间0.5～4.8年,平均2.4年。与术前比较,术后即可肋骨头脱入椎管内平均程度减小(术前平均32.8%±9.9%,术后平均16.8%±15.2%,t=-3.269,P=0.026)；术后平均肋骨进入椎管角度增大(术前平均34.7°±16.4°,术后平均47.8°±17.5°,t=-5.423,P=0.001)；术后平均双侧肋骨成角减小(术前平均83.0°±19.5°,术后平均67.9°±13.3°,t=-3.441,P=0.009)；术后即刻平均冠状面Cobb角和平均矢状面Cobb角减小(术前平均70.7°±17.7°,术后平均35.4°±17.0°,t=6.850,P=0.000；术前平均59.7°±10.8°,术后平均24.7°±17.6°,t=5.986,P=0.001)；术后即刻与末次随访相比,冠状面Cobb角和矢状面Cobb角均无明显差异。患者术后及随访期间神经功能均保持为Frankel E级。结论对有肋骨头脱入椎管但未压迫脊髓的Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,在不切除肋骨头的情况下行脊柱侧凸矫形术安全有效。