第一部分实时三维超声心动图评价肥厚型心肌病患者左室整体收缩功能的研究目的应用实时三维超声心动图（RT-3DE）技术评价肥厚型心肌病（HCM）患者左室整体收缩功能，探讨RT-3DE在评价HCM患者左室整体收缩功能中的可行性及应用价值。方法选取25例室间隔肥厚型非对称性HCM患者、20例健康体检者，采集左室心尖四腔切面图像后，启动全容积模式以获取动态的左室三维图像，存储后运用Tomtec4DLV-Analysis软件的三维6平面法进行脱机分析。记录左室舒张末期容积（EDV）、收缩末期容积（ESV）、每搏量（SV）及LVEF，分析并比较HCM组与正常组间上述左室容积参数的差异。经胸二维超声分别采集左室心尖四腔、心尖两腔切面图像，运用M型超声及二维双平面simpson’s法测量LVEF值以定量左室整体收缩功能，分析并比较上述三种方法在定量HCM左室整体收缩功能上的差异。结果①HCM组与正常组的年龄、身高、体重、体表面积及心率差异均无统计学意义（P>0.05）；HCM组左室舒张末期内径（LVDd）较正常组减低，最大左室壁厚度（LVWT）、左室流出道压差（LVOTG）、M型及二维双平面simpson’s法测得的LVEF值均高于正常组，差异均有统计学意义（P<0.05）。②RT-3DE测得的HCM组EDV、ESV及SV均较正常组减小，而LVEF值则高于正常组（P<0.05）。③三种方法测得45例研究对象的LVEF值比较，M型超声及二维双平面simpson’s法测得的LVEF值均高于RT-3DE（P<0.05）。④RT-3DE测得的左室整体三维容积参数指标具有较好的可重复性与一致性，观察者内组内相关系数为0.960~0.977（P<0.05），观察者间组内相关系数为0.928~0.988（P<0.05）；Bland-Altman分析图示该技术测得左室容积参数的观察组内及组间一致性均较高。结论HCM患者左室容积和SV均减小，但LVEF值高于正常组，并非真正的左室收缩功能增强。RT-3DE是一种定量左室容积及整体收缩功能较科学的方法，具有便捷、全面、准确的优点，可以反映HCM患者左室心肌收缩功能的改变。第二部分实时三维超声心动图评价肥厚型心肌病患者左室局部收缩功能的研究目的应用实时三维超声心动图（RT-3DE）技术评价肥厚型心肌病（HCM）患者左室局部容积及收缩功能随时间的变化规律，探讨RT-3DE在评价HCM患者左室局部收缩功能中的应用价值。方法选取25例室间隔肥厚型非对称性HCM患者、20例健康体检者行左室三维容积成像，应用Tomtec4D LV-Analysis3.0软件描绘左室16节段容积–时间曲线，记录左室节段舒张末期容积（rEDV）和收缩末期容积（rESV）、到达收缩末期最小容积时间（rESVT），并手动计算节段每搏量（rSV）、节段射血分数（rEF）、节段–整体射血分数（rgEF），左室16节段到达收缩末期最小容积时间差值及标准差（Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD），经心率校正后左室16节段到达收缩末期最小容积时间差值及标准差（Tmsv16-Dif%、Tmsv16-SD%）。结果①正常组与HCM组左室16节段容积–时间曲线特征：正常组16节段容积-时间曲线平滑，走行一致，曲线的波谷代表左室收缩末期容积，该曲线左室各节段到达收缩末期容积时间，即曲线波谷较为集中。HCM组曲线走行一致性较差，曲线波谷也较离散，其中肥厚节段的曲线走行相对平缓，波谷较浅，而非肥厚节段曲线走行相对较陡，波谷较深，但轻度肥厚节段曲线变化规律则不明显。②正常组与HCM组左室收缩同步性参数比较：HCM组左室Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD、Tmsv16-Dif%、Tmsv16-SD%均较正常组明显延长，差异有统计学意义（P<0.01）。③正常组与HCM组左室相应水平各节段容积参数的组内比较：正常组基底水平、乳头肌水平及心尖水平各节段间rEDV、rSV、rEF及rgEF值差异均无统计学意义（P>0.05）。HCM组相应水平肥厚节段上述测值均较非肥厚节段及轻度肥厚节段减低，差异有统计学意义（P<0.05）。④正常组与HCM组左室各相应节段容积参数的组间比较：对比正常组各相应节段，HCM组肥厚节段rEDV、rSV、rgEF值均减低，但基底水平rEF值减低，心尖水平rEF值增高，而乳头肌水平rEF值则与正常组差异无统计学意义（P>0.05）；轻度肥厚与非肥厚节段rEF、rgEF均较正常组增高，差异有统计学意义（P<0.05）。结论RT-3DE可以检测出HCM患者左室收缩不同步现象，准确地反映左室局部容积及收缩功能的异常改变，从而为临床早期评估HCM患者的左室局部收缩功能提供了一种量化方法。