第一部分成人斯蒂尔病的临床研究目的1．通过对成人斯蒂尔病(AOSD)临床资料的回顾性分析、总结，以期达到发现有利于AOSD早期诊断的临床表现，减少漏诊、误诊。2．研究血清铁蛋白(SF)及糖化铁蛋白(GF)对诊断AOSD的临床价值。方法1．回顾性分析解放军总医院1993年1月至2007年3月期间收治的246例AOSD患者的临床资料，诊断符合Yamaguchi标准。对所得结果进行统计学分析得出相关结论。2．收集2006年6月至2007年3月以“发热待查”住院的65例患者的临床资料，并采集静脉血5ml测SF和GF，另收集11例正常人血清做对照。根据患者的最后诊断分为AOSD组和非AOSD组，其中非AOSD组可再分成感染组、其他风湿性疾病组、肿瘤组及其他患者。SF应用化学发光法测定，GF的测定是将待测血清与伴刀豆素A(ConA)-琼脂糖凝胶4B混合采用间接的方法测出GF在总SF中的比例。对各组结果进行统计分析。结果一．246例AOSD临床资料的回顾性分析1．一般情况：在AOSD患者中，男：女=1.0：2.1，平均年龄(33.06±13.47)岁。多在16～55岁发病，占91.05％。2．临床表现：有81.3％的患者以发热为首发症状。同时有发热、皮疹和关节痛的占76.8％。所有患者均有发热，弛张热型最常见，占73.6％。91.1％的患者有皮疹，主要表现为充血性斑丘疹或斑疹，其中65.6％的患者与发热有关。85.8％的患者有关节痛，其中78.2％的患者与发热相关。咽痛、肌痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、浆膜炎、体重下降在AOSD较常见。3．辅助检查：白细胞(WBC)升高者占67.4％，中性粒细胞≥80％者占63.7％，有49.8％的患者有贫血。在疾病活动期，血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、血清铁蛋白(SF)升高者分别为94.2％、92.9％及56.5％。丙氨酸氨基转移酶／天门冬氨酸氨基转移酶(ALT／AST)、乳酸脱氢酶(LDH)或γ-谷氨酰转肽酶／碱性磷酸酶(γ-GT／ALP)升高见于近半数患者，63.8％的患者白蛋白(Alb)下降。90％以上患者抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性。72例患者行关节X线检查，其中有13.9％的患者出现关节狭窄／破坏或骨质疏松，腕关节最易受累。骨髓检查中感染性骨髓象最常见，占51.3％。淋巴结活检病理示反应性增生最常见，占78.9％，少部分患者做了脾脏活检、肝脏活检或皮肤活检，大多数表现为非特异性炎性病变。4．治疗后WBC计数的变化：AOSD患者应用中到大剂量激素治疗后，在20天以内WBC恢复正常的很少，并有约半数患者较治疗前还升高。但在治疗20天以后，WBC恢复正常的明显增多，较治疗前升高的很少。二．SF和GF对诊断AOSD的临床价值1．临床资料：收集发热患者共65例，男：女=1.0：1.8，平均年龄(38.48±16.38)岁，AOSD患者29例，非AOSD有36例。通过对2组比较发现，AOSD常见的临床表现和异常的化验检查在其他发热性疾病也较常见，只是比例偏低，无特异性，但在热型、特征性皮疹、咽痛、肌痛及淋巴结肿大等方面2组间均有明显统计学差异(P＜0.05)。2．SF结果：AOSD组SF水平[(8370.57±9370.45)ng／ml]明显高于非AOSD组[(1897.16±3328.74)ng／ml]和其他风湿性疾病组[(1613.39±2579.24)ng／ml]，差异有极显著统计学意义(P＜0.01)。AOSD组SF与单纯感染性疾病[(421.12±161.63)ng／ml]相比差异有显著统计学意义(P＜0.05)，但与肿瘤性疾病[(6251.48±6882.35)ng／ml]相比无明显统计学意义(P＞0.05)。各组的SF均明显高于正常对照组(P＜0.05)。3．GF结果：AOSD组GF水平[(20.58±14.06)％]明显低于非AOSD组[(51.92±23.46)％]，两者相比差异有极显著统计学意义(P＜0.01)。AOSD组GF与其他风湿性疾病(51.99±21.37％)、与单纯感染性疾病[(72.64±9.98)％]相比也有极显著统计学意义(P＜0.01)，与肿瘤性疾病[(41.10±24.05)％]相比有明显统计学意义(P＜0.05)。除感染性疾病与正常对照组无明显差异(P＞0.05)外，其他各组均明显低于正常组(P＜0.05)。4．稳定期AOSD患者的SF和GF：4例稳定期AOSD患者SF平均值为321.4 ng／ml，较活动期患者降低，但无明显统计学差异(P＞0.05)；GF平均值为42.03％，较活动期患者明显升高(P＜0.05)。5．SF和GF对诊断AOSD的敏感性及特异性：将SF的临界值定为1500ng／ml，其敏感性为74.07％，特异性为77.78％；将GF的临界值定为20％，其敏感性为62.96％，特异性为88.89％；若将二者结合起来，其敏感性为59.26％，特异性为94.44％。结论1．发热、皮疹、关节痛是AOSD常见的三大临床症状，在发病早期即可出现，皮疹与发热相伴具有诊断特异性。咽痛、肌痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、浆膜炎及体重下降是常见的症状。2．SF在AOSD活动期较其他发热疾病明显升高，而GF比例明显减低。3．SF和GF与AOSD的病情活动相关，随着病情稳定，SF逐渐降到正常，GF比例会逐渐升至正常。4．SF和GF对诊断AOSD有较好的敏感性和特异性，具有临床应用价值。第二部分骶髂关节核磁共振对诊断早期脊柱关节炎的临床价值目的研究骶髂关节(SIJ)核磁共振(MRI)对诊断早期脊柱关节炎(SpA)的临床价值。方法从风湿科门诊收集慢性腰痛的患者，这些患者均列表详细记录其临床表现和辅助检查情况，并且必须行SIJ MRI、SIJ正位片、腰椎正侧位、人类白细胞抗原B27(HLA-B27)及CRP检查，并按Amor标准对其评分。最后根据其完整的病例资料得出相关诊断。按慢性腰痛性质分为炎性腰背痛(IBP)和机械性腰痛患者，IBP患者再根据SIJ MRI有无异常进行分组，对各组临床资料进行统计学分析得出结论。结果1．共收集慢性腰痛患者39例。其中7例机械性腰痛患者具备Amor标准中的表现很少，评分最高的为2分；SIJ MRI均未见异常。2．30例IBP患者大部分SIJ正位片、CT检查未见明显异常或仅有可疑病变，但SIJ MRI示急性炎性活动性病变的有22例(A组)，未见异常的8例(B组)。少部分患者SIJ放射学检查能看到轻度病变，此时行MRI检查可进一步明确病变的存在并可了解急性炎性病变的程度。3．2例以外周症状为主的SpA患者均无腰背及臀区的疼痛，Amor评分均为6分，但SIJ MRI发现明显的急性炎性病变。4．腰背的晨僵、非对称性外周关节炎、肯定的肌腱端炎、趾／指炎、虹膜炎、HLA-B27阳性、脊柱MRI示急性炎症和SIJ CT见轻度糜烂性病变等在A组和B组间虽无统计学差异，但按Amor标准＞6分的患者A组(54.5％)比B组(12.5％)明显增多，2组间有显著性差异(P＜0.05)。5．在有IBP的患者，按Amor标准＞6分，若SIJ MRI有异常更支持SpA的诊断，若SIJ MRI无异常，则诊断中轴SpA的可能性不大，但需要随访观察。按Amor标准＜6分的患者，如果不能排除中轴病变为主SpA的诊断，可行SIJ MRI检查，若SIJ MRI有异常，则支持诊断，但也需随访观察。结论1．机械性腰痛患者具备Amor标准中的表现很少，SIJ MRI均未见异常。2．SIJ MRI能检查出更早期的骶髂关节炎，有助于SpA的早期诊断；SIJ MRI在鉴别IBP患者是否为早期中轴SpA很重要。3．在以外周症状为主的SpA患者也会出现骶髂关节炎。