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前言:区域性门脉高压症(Regional portal hypertension,RPH),即左侧门脉高压症,是由多种因素引起脾静脉血液回流受阻所致,以单纯门静脉脾胃区域压力增高为主要病理生理特征的临床综合征。RPH按病因分为胰源性、脾源性和腹膜后源性,其中胰源性门脉高压症(pancreatic portal hypertension,PPH)占大多数。鉴于大多数关于RPH的报道病例数较少,尚缺乏对该病的流行病学、临床表现、诊断、治疗方法及疾病预后的大样本数据分析,因此我们系统性总结了中国3576例患者的病例资料,以进一步提高临床医师对RPH的理解和认识。资料与方法:1.资料检索1980年1月至2019年6月中文文献数据库,检索词为“区域性门脉高压”、“左侧门脉高压”或“胰源性门静脉高压”,通过人工阅读全文或文摘,纳入所有区域性门脉高压原始病例的相关文献,剔除不合格文献后最终纳入文献150篇,发表时间为1992至2019年,共3576例RPH患者。2.方法2.1资料数据提取:阅读文献后,提取相关数据。包括:地区、总病例数、男性患者例数、女性患者例数、年龄、病因、临床症状和体征、诊断方法、胃镜或者钡餐结果、治疗方式、随访时间以及预后。2.2预后判断标准治愈或好转:治愈指通过外科手术门脉高压完全消失,好转指患者未再发生消化道出血,或复查胃镜、CT等提示胃和/或食管静脉曲张减轻或消失;治疗无效:消化道出血未得到控制,或胃和/或食管静脉曲张未减轻;死亡:随访期间死亡。2.3统计学方法建立Excel表格,统计纳入病例的性别、年龄、地域分布、病因、临床症状、治疗方式和预后情况。计数资料使用例数和百分比表示。结果:1.RPH病例的性别、年龄和地域分布3576例RPH患者中男2340例,女1236例,男女比为1.89:1。年龄为3~85岁,平均年龄为50.23岁。按地域分布统计发现,华东、西南地区发生率相对较高。另外,南方地区较北方地区发病率稍高。2.RPH的病因分布3576例患者中胰源性3291例(92.03%),脾源性60例(1.68%),腹膜后源性24例(0.67%),其他少见原因(胃癌、腹腔淋巴瘤、骨髓纤维化等)35例(0.98%),另有166例(4.64%)患者的病因不详或未在文献中对病因进行说明。3.RPH的临床表现共有123篇文献记录了2715例RPH患者的临床表现。其中临床症状主要有上消化道出血症状1491例(54.92%)、上腹部不适或上腹痛1047例(38.56%)、贫血82例(3.02%)等;体征主要为脾肿大1859例(68.47%)、腹部包块46例(1.69%)、腹水征20例(0.74%)等。另外,有115篇文献记录了2423例患者胃镜、钡餐或CT检查结果,表现为孤立性胃底静脉曲张1731例(71.44%)、孤立性食管下段静脉曲张62例(2.56%)、胃底合并食管下段静脉曲张336例(13.87%)、食管或胃底静脉曲张128例(文献中无法确定是胃底静脉曲张亦或食管静脉曲张)(5.28%),以及无静脉曲张表现166例(6.85%)。4.RPH的检查方式共有140篇文献描述了3212例患者通过胃镜、彩超、CT、MRI、超声胃镜、钡餐、DSA等检查方法确诊RPH。1219例(37.95%)患者仅用1种检查方法诊断RPH,995例(30.98%)患者使用2种检查方法诊断,850例(26.46%)患者使用3种检查方法诊断,148例(4.61%)患者使用4种以上检查方法诊断。所有患者中接受CT检查确诊的人数最多,共有784例(24.41%)。5.RPH的治疗方式及预后共有115篇文献记录了2345例患者的治疗方式,其中行脾切除术的患者1663例(70.92%),内科综合治疗265例(11.30%),不含脾切除的其它手术如剖腹探查、胆肠吻合术、肿瘤姑息手术等176例(7.50%),行内镜下曲张静脉套扎或硬化剂治疗109例(4.65%),行脾动脉栓塞或结扎93例(3.97%),脾动脉栓塞联合脾切除术25例(1.07%),放弃治疗14例(0.60%)。共有100篇文献记录了2089例患者的预后,随访时间为1周~18年,其中治疗后好转1738例(83.20%),无效40例(1.91%),死亡182例(8.71%),失访或未提及预后的患者129例(6.18%)。讨论:通过分析近30年来国内文献报道的RPH病例,结果显示男女比例为1.89:1,患病年龄为3~85岁,平均年龄为50.23岁。可见我国RPH的男性发病率明显高于女性,中年人易发。地域分布统计显示,华东、西南、华北、华中地区发生率相对较高,这可能与该地区医疗水平和医生对该病的重视程度有关。本研究病因分布统计的结果显示PPH仍占RPH的绝大多数(92.03%),其发病机制主要有,胰腺肿瘤或胰腺假性囊肿可直接挤压或浸润脾静脉,造成脾静脉血流变缓甚至阻塞,诱导脾静脉血栓产生。此外急慢性胰腺炎均可累及脾静脉,损伤血管内皮细胞,进而形成脾静脉血栓导致RPH。综合3756例RPH病例,我们可以看出RPH的主要临床特征是:一是引起脾静脉回流受阻的基础疾病的临床表现,如上腹不适、疼痛等;二是门静脉脾胃区静脉压力增高的临床表现,如消化道出血、脾脏肿大等;三是无肝硬化、肝功能检查基本正常;四是内镜下可发现特征性的孤立胃底静脉曲张。RPH的诊断主要依据临床表现、血清学、影像学检查等综合判断。内镜下发现孤立性胃底静脉曲张是RPH区别于一般门脉高压症的重要特征之一。并且无肝硬化、肝功能检查基本正常,这也是RPH与其他门脉高压症的重要区别之一。RPH的治疗包括纠正脾胃区门脉高压症和处理原发疾病两部分。具体方式主要包括内科药物治疗、内镜下治疗、介入治疗以及手术治疗,其中手术治疗被认为是最有效的治疗方式。该病预后大都良好,主要依赖于RPH的病因。