背景完全性大动脉转位(D—transposition of the great arteries，D-TGA)是大动脉解剖关系颠倒的复杂性先天性心脏病。主动脉瓣不像正常地在肺动脉瓣的右后，而到了右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置未变，心房与心室的关系亦无误(S．D．D)。循环方面，静脉血回流到右房右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路，失去循环互交的生理原则。患婴的暂时生存依赖于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等的血流交换获氧。完全性大动脉转位是婴儿期最常见的紫绀性先天性心脏病，占所有先天性心脏病的9.9％，占新生儿期青紫性先心的首位(20％)、出生两个月内心力衰竭的首位、婴儿期因青紫性先心而死亡的首位。因为：(1)单纯TGA婴儿手术前死亡率9.9％，约80％～90％的病例死于1岁以内；(2)室间隔完整型大动脉转位如在2周内未行Switch手术，则左心室功能将退化，失去手术机会；(3)即使合并室间隔缺损，超过一岁肺血管的梗阻性病变多已达Heath-Edwards三级以上，所以TGA病人要尽早手术。随着冠状动脉转移、心肌保护及新的大动脉重建技术的改进，动脉调转术(Switch手术)已广泛用于TGA的手术纠治。体外循环的管理方法对Switch手术的成功与否起着关键性的作用。以前采用深低温停循环，随着认识的深入，发现中枢神经系统的并发症发生率较高，有的终生难以恢复。而采用深低温低流量，当流量＜25ml／Kg／min时，时间超过30分钟，则可引起脑部代谢障碍。我们采用深低温低流量，控制流量在50ml／Kg／min，或者当流量＜50ml／Kg／min时，每30分钟间断高流量灌注的体外循环管理方法。血气管理降温期间采用PH-Stat．，深低温和升温期间采用a-Stat．的血气管理方法，取得良好的效果。住院治疗期间及术后远期随访未发现神经系统并发症。材料与方法回顾性分析郑州大学第三附属医院小儿心脏外科自2003年12月～2006年1月所收治的11例完全性大动脉转位患儿的体外循环资料。全部为男性。入院后结合病史、多普勒(Doppler)超声心动图、X线及心电图检查，诊断与手术所见符合。年龄为出生后20小时到3岁，平均为7.22±11.62月。体重2.25Kg到14Kg，平均为5.52±3.33Kg。全部患儿均采用深低温低流量(DHLF)的体外循环管理方法。CPB使用STOCKERT SⅢ型体外循环机，均采用进口膜式氧合器(Dideco 901或Medtronic)和美国进口血液浓缩器(HPH400)。预冲液：先以乳酸钠林格氏液预冲排气后尽量排出氧合器及贮血瓶中的乳酸钠林格氏液，加入抑肽酶10万单位／Kg；血浆100ml和20％人血白蛋白50ml～100ml；甲基强的松龙30mg／Kg；利其丁0.1～0.2mg／Kg；速尿2mg／Kg；5％碳酸氢钠3～5ml／Kg；肝素20mg。血球适量以维持转流中HCT在20～25％。麻醉后开始体表降温以保证体温降低的均衡性，调节室温18℃左右。建立体外循环，转流，如有动脉导管，则结扎后开始降温。肛温30℃时加入脑保护药物异丙酚或硫喷妥钠。降温到鼻咽温18℃，直肠温20℃左右时调整灌注流量35～50ml／Kg／min。术中注意监测血气、电解质、HCT、ACT等。降温期间采用PH-STAT．管理，低温和升温后采用a-Stat．血气管理方法。复温后行CUF以提升HCT、祛除部分炎症因子和水分。直肠温度到36.5℃后行改良超滤(MUF)，流量范围10～40ml／Kg／min，时间10～15min。在改良超滤前和结束时两个时间点测量患儿HCT、心率、动脉收缩压并进行分析。心肌保护方法：采用小儿专用的心肌保护液配方配置，保留于冰水中，首次升主动脉根部顺灌量15ml／Kg，如有可能则以后每20分钟减半灌注。患儿年龄、体重、体外循环时间、滤液量等均采用(?)±s表示，数据的统计学处理均由SPSS 10.0 for Windows统计软件包完成。结果本组11例大动脉转位患者，均行Swith手术。10例自动复跳，1例去颤复跳。死亡3例，成活8例。成活率72.7％，死亡率27.7％。前并行循环时间16.33±10.73分钟，主动脉阻断时间110.11±35.63分钟，后并行循环时间26.33±12.98分钟，总转流时间198.78±31.26分钟。深低温时间82.00±26.99分钟。常规超滤32.50±29.95分钟，滤液341.67±269.10ml；改良超滤16.67±2.34分钟，滤液680.00±228.03ml。改良超滤结束时患儿HCT提升约10％，达到35％左右，心率下降20～30次／min，动脉收缩压提高25～30mmHg。体外循环期间尿量平均216.67±157.10ml。术后呼吸机使用时间72.80±69.40小时。住院期间共用血球2.00±1.26个，血浆583.33±343.03ml。没有出现与体外循环和超滤相关的心、脑、肾等重要脏器并发症。结论1．深低温低流量既能满足D-TGA患儿Switch手术期间对氧的需求，又有效地减轻了血细胞的破坏。2．降温期间采用PH-Stat．，深低温和升温期间采用a-Stat．的血气管理策略有利于脑保护。3．改良超滤可提升红细胞比积、改善心功能、升高血压及减轻机体水负荷和缩短监护室滞留时间。4．改良超滤可节约用血，减少血源性疾病传播的几率。5．深低温低流量结合恰当的血气管理方法和超滤技术的体外循环管理策略适合D-TGA的根治性手术。