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第一部分 26例原发纵隔大B细胞淋巴瘤患者临床特征分析目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)的临床特征、治疗方法及预后影响因素。方法回顾性分析2007年2月至2018年1月在南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)就诊的26例PMBCL患者的临床资料,进行相关数据分析,并进行文献复习。结果26例患者中男10例,女16例,男女比例为1:1.6。中位年龄28岁(18～46岁)。临床表现以纵隔巨块(44.0%)、上腔静脉综合征(69.2%)、咳嗽(46.2%)、浆膜腔积液(40.0%)、胸痛(11.5%)、颜面部水肿(15.4%)、吞咽困难(11.5%)多见。按照 Ann-Arbor 分期:Ⅰ/Ⅱ期 12 例(46.2%),Ⅲ/Ⅳ期 14 例(53.8%),7例(26.9%)患者合并B组症状。所有患者均接受利妥昔单抗(R)联合化疗(免疫化疗)治疗,8例患者联合受累野放疗(IFRT),7例患者联合自体造血干细胞移植(ASCT)治疗,同时采用IFRT及ASCT的患者有2例。中位免疫化疗数7(1～16)个。5例患者一线接受R-CHOP方案化疗,其中4例接受IFRT治疗,1例患者同时接受ASCT及IFRT治疗。19例患者一线接受R联合剂量调整的EPOCH(R-DA-EPOCH)方案化疗,其中4例患者接受IFRT,6例患者接受ASCT,1例患者同时行IFRT及ASCT。中位随访51.5(2～133)个月,可评估疗效的25例患者中,完全缓解(CR)21例(84.0%),部分缓解(PR)2例(8.0%),疾病稳定(SD)1 例(4.0%),疾病进展(PD)1 例(4.0%)。1例患者因病情持续进展死亡。5年无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)分别为83%和95.7%。与R-CHOP组相比,一线采用R-DA-EPOCH组接受放疗的患者比例更低(80%vs.21.1%,p=0.028),CR 率更高(40%vs.94.4%,p=0.021)。单因素分析显示存在心包积液为OS预后不良因素(p=0.029),一线使用R-DA-EPOCH 较之 R-CHOP 方案具有 PFS(p=0.001)和 OS(p=0.039)优势。结论PMBCL好发于年轻女性,具有独特的临床特征,心包积液为OS预后不良因素。R-DA-EPOCH化疗方案初步效果肯定,其最佳治疗方案有待于临床试验进一步探索。第二部分 伴纵隔大包块淋巴瘤30例临床特征分析目的分析除原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)外的伴纵隔大包块淋巴瘤的发病情况、临床表现、免疫组化(IHC)、治疗效果及预后。方法收集2007年2月至2018年1月经南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)诊治并有病理确诊的30例伴有纵隔大包块患者的临床资料,对一般情况、临床表现、累及部位、IHC、实验室检查、治疗方案、疗效及预后进行分析。结果30例患者中,男性15例(50%),女性15例(50%),中位年龄31.5(17～72)岁。其中≤40岁患者25例(83.3%),≤60岁患者29例(96.7%)。20～40岁患者22例(73.3%)。所有患者均经病理确诊,30例患者中,弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型(DLBCL,NOS)9例(30.0%),经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)17例(56.7%),纵隔灰区淋巴瘤(MGZL)4 例(13.3%)。IHC 上,cHL、MGZL及 DLBCL,NOS 中,CD20 的表达率分别为:3/16(18.8%)、2/3(66.7%)、9/9(100%),CD15 的表达率分别为:13/17(76.5%)、1/3(33.3%)、0/3(0),CD30 的表达率分别为:16/17(94.1%)、3/3(100%)、2/5(40%)。cHL 中EBER 1/12例(8.3%)阳性。所有患者均采用化疗治疗,cHL组联合受累野放疗(IFRT)10例,自体造血干细胞移植(ASCT)6例,同时接受IFRT及ASCT4例,完全缓解(CR)10例(58.8%),部分缓解(PR)2例(11.8%),疾病进展(PD)5 例(29.4%)。1 年总生存率(OS)94.1%,2 年 OS 88.2%,5 年 OS 67.2%。DLBCL,NOS组中,联合IFRT 3例,ASCT的2例,两者均接受的1例,CR 4 例(44.5%),PR 2 例(22.2%),疾病稳定(SD)1 例(1 1.1%),PD 2例(22.2%)。2年及5年OS均为77.8%。MGZL组中,联合IFRT 3例,ASCT的1例,两者均接受的1例,CR 2例(50%),PD 2例(50%)。1年及2年OS均为66.7%,5年OS 33.3%。包括PMBCL在内,4组间OS存在显著性差异(p=0.026),组内比较,PMBCL组生存期显著长于MGZL组(p=0.001)。结论纵隔肿物因其解剖部位独特,常表现为独特的临床特征。cHL、MGZL、DLBCL,NOS等几种原发或伴发纵隔大包块的淋巴瘤好发于年轻患者,其免疫表型存在重叠及过渡。PMBCL的预后优于MGZL。