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系统性淀粉样变性是由免疫球蛋白重链或轻链错误折叠并于胞外沉积为淀粉样纤维导致的,其最常见的形式是轻链型淀粉样变性,可造成重要器官的功能损害.特定生物标志物及淀粉样物质成像可于疾病早期提示器官损伤,从而阻止终末期器官功能衰竭.联合疗法是轻链型淀粉样变性治疗的发展方向,针对克隆性轻链与淀粉样沉积的靶向疗法,及可调控轻链聚集与水解的新药研究正在发展.文章就轻链型淀粉样变性的诊断及治疗进展进行综述.