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目的
探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者临床表型中的意义。
方法回顾性分析2007-2016年在北京协和医院诊治的64例EGPA患者的临床资料,并进行随访,采用独立样本的t检验、Mann-Whitney U检验及χ2检验比较ANCA阳性组及阴性组之间的差异。
结果① 64例EGPA患者中,ANCA阳性12例(19%),阴性52例(81%),2组性别和年龄的差异无统计学意义;②临床表现中,ANCA阳性组发热(77%与35%,χ2=9.403,P=0.002)、蛋白尿(67%与25%,χ2=7.678,P=0.006)、血尿(58%与8%,χ2=17.57,P<0.01)、肾功能不全(33%与4%,χ2=9.978,P=0.002)及伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)≥15的比例(92%与60%,χ2=4.440,P=0.035)高于ANCA阴性组,而过敏性鼻炎(17%与56%,χ2=5.969,P=0.015)、皮肤黏膜病变(33%与65%,χ2=4.152,P=0.042)、心脏受累(8%与44%,χ2=3.361,P=0.021)发生率低于ANCA阴性组,差异有统计学意义;③辅助检查方面,ANCA阳性组RF阳性率(100%与42%,χ2=7.723,P=0.006)、ESR中位数(50mm/1h与35.5mm/1h,P=0.034)高于ANCA阴性组,差异有统计学意义;2组病理特点差异无统计学意义;④治疗上,2组患者在激素、免疫抑制剂用法用量、疾病缓解率、复发率及原发病死亡比例等方面差异无统计学意义。
结论EGPA临床表现复杂,ANCA的阳性与否可能与临床表型相关,其中ANCA阳性时需警惕肾脏受累,ANCA阴性患者需警惕心脏受累。