【摘 要】
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目的:探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平.方法:回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后.结果:57例患者
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓及止血中心,天津,300020
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目的:探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平.方法:回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后.结果:57例患者中,男16例,女41例,中位发病年龄38岁,49例表现为三联征,22例表现为五联征.血小板、血红蛋白及乳酸脱氢酶均值分别为(16.83±13.79)×109/L,(65.11±19.01)g/L和(1 169.69±668.27) U/L.外周血红细胞碎片比例为1.3％～31.0％.使用血浆置换+糖皮质激素及血浆置换+糖皮质激素+免疫抑制剂的有效率分别为71.43％(25/35)和100％(13/13);9例难治或复发的患者加用利妥昔单抗治疗,有效率为100％(9/9).57例患者中,9例死亡,11例复发.死亡组与存活组在血红蛋白(P=0.027)、乳酸脱氢酶(P=0.024)、尿素氮(P=0.004)、年龄(P=0.009)、严重神经系统症状(P=0.037)、昏迷(P=0.023)和神经系统症状不断加重(P=0.000)方面差异有统计学意义,其中神经系统症状不断加重是TTP的独立预后因素(P=0.025).复发组与非复发组年龄差异有统计学意义(P=0.005).结论:TTP患者多数以三联征起病,血浆置换联合糖皮质激素是其标准治疗方案.对于难治复发的患者,利妥昔单抗可以提高有效率.神经系统症状不断加重是TTP的不良预后因素.
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