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摘要：目的：总结小儿输尿管开口异位的诊治经验。方法：对46例输尿管开口异位患者临床表现、诊治方法进行回顾性分析。结果：B超检查46例，IVU检查32例，CT检查26例，MRU检查17例，膀胱镜检查15例。19例患者行输尿管膀胱再植术，3例行单侧肾脏切除术，23例行上半肾及输尿管切除术，1例行异位输尿管单纯结扎术。37例随访2个月—16年，疗效满意。结论：结合病史、体格检查和联合影象学检查，大多数输尿管开口异位可手术前确诊。输尿管膀胱再植术、上半肾和输尿管切除术及单侧肾脏切除术为有效的外科治疗方法。
关键词：输尿管异常；诊断；治疗
Diag nosis and treatment of ectopic opening of ureter
Feng Xun Qiang Li Hong-zou
（Department of pediatric surgical.Municipal hospital of Heze Shandong Prolince，274031）
Absteact：Purpose：To summarize the experience on diagnosisand treatment diagnosis and treatment of ectopic ureters.Methods：46 patients with ectopi patients with ectopic urcter were anal ysed retrospectively.Results：Sonography，IVU，CT，MRU and Cystoscopy were used in 46，32，26，17，and 15patientsre spectively，19patients underwent ureteral reimplantati on，3mephrectomy，23upper pole partial nephrectomy and I with ureterocele ligation.The 37 Patients have been followde up for 2 months to 16 years.Conclusions：Most of the cases can be diagnosed preoperatively by utilizing the appropriate methods.Ureterovesicle reimplantation，upper pole partial nephrectomy and nephrectomy are the effective modalities in the treatment of ectopic ureters.
Key words：Ectopic opening of ureter；Diagnosis；Treatment
【中图分类号】R699.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2014）09-0006-01
输尿管开口异位是泌尿系统较少见的一种先天性发育异常，常伴有重复肾、重复输尿管及肾发育不良等畸形，术前定位诊断困难。我院自1987年2月～2013年9月共收治46例小儿输尿管开口异位患者，现报告如下，并就其诊断与治疗予以分析。
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组46例，女43例，男3例，年龄8个月-14岁，平均3.5岁。43例女性患者既有正常的分次排尿，又有持续性滴尿，伴有会阴湿疹或潮红。3例男性患者无排尿异常，以腰痛、肾积水就诊。体检时见阴道庭滴尿28例，尿道中溢尿9例，阴道口渗尿6例。多数患者安静平卧时滴尿减少，按压腹部时滴尿增多。能清晰见到异位开口26例，硬膜外导管插管逆行造影成功6例。行静脉尿路造影（IVU）检查32例，发现重肾21例（其中单侧重肾12例，双侧肾重肾9例），一侧肾不显3例，一侧肾积水2例，双侧肾输尿管积水1例（男性患者），未见异常5例。行B超检查46例，检出31例，其中双侧肾输尿管积水5例，单侧肾输尿管积水20例，一侧肾发育不全6例。行CT检查26例，检出14例。行磁共振水成像（MRU）17例，均明确诊断。行膀胱镜检查15例，发现单侧无输尿管开口7例，单侧有2个输尿管开口5例，输尿管口正常3例。病变位于左侧30例，右侧11例，双侧5例。双侧重肾、重输尿管开口异位10例，单侧重肾、输尿管开口异位32例，单根输尿管开口异位4例。
1.2 手术方式：本组46例均采用手术治疗。其中上位畸形肾切除23例，开口异位输尿管膀胱抗返流吻合19例（其中双侧输尿管膀胱吻合5例）。一侧肾发育不良行肾切除3例。开口异位输尿管单纯结扎1例（11年后因巨大肾积水再次手术）。
2 结果
术后随访37例，失访9例，随访时间2个月—16年。其中随访19例（24侧）输尿管膀胱吻合患者，经复查IVU，显示肾功能均较术前改善，仅有1例出现较轻膀胱输尿管返流。所有随访患者，临床症状全部消失。
3 讨论
3.1 诊断：输尿管开口异位是指输尿管开口于膀胱外，常伴有重复肾、重复输尿管畸形。根据Weigert—Meyer规律，引流上位肾的输尿管开口位置往往在下位肾输尿管开口的内下方，开口异位多发生于上位肾及其输尿管。其发生率为70—80%[1]，少数病人发生于发育不良的异位肾。输尿管开口异位的临床表现因男女性别而不同，女性患者主要表现为即有正常分次排尿，又有持续性会阴部滴尿。让患者半截石位，多饮水后压腹部，仔细检查会阴部常能看到小孔滴尿。如果膀胱内注入美蓝而会阴部滴出的尿液无色，说明患者有输尿管开口异位。一般来说，女性输尿管异位的定性治疗诊断不难，本组43例女性患者术前均明确诊断。因男性异位输尿管开口在外括约肌以内，一般无尿失禁，临床诊断困难。本组3例均因肾积水入院，1例术前IVU和膀胱镜检查确诊，1例术中才明确诊断。因此，对于肾输尿管全程积水的男性患者应考虑本病。 输尿管开口异位的诊断并不困难，难点在于确定病变的侧别。寻找异位开口及逆行插管造影对定位诊断有肯定价值，但由于异位开口微小，隐蔽，大多数病例难以插管造影。本组见到异位开口26例，只有6例插管造影成功。B超检查能较好的显示重复肾、重复输尿管积水及肾发育情况，且具有无创、价廉，可重复动态检查等优点，对临床诊断有重要价值，可作为本病的首选检查。本组B超检查46例，检出31例，检出率73.8%。大剂量IVU延迟造影是诊断输尿管开口异位常用的方法，由于开口异位的重复肾大多发育不良，排泄功能差，IVU往往对上位肾显影不良或不显影。如不仔细阅片，极易看成单侧重复肾而造成误诊。如X线片出现下列征象可提示重复肾、重复输尿管的上位肾积水[2]：①下肾盂上方有软组织块影，②下肾盂肾盏轴垂直或向外下翻转，犹如低长的“百合花”；③显影的肾盏数目较正常肾少；④下肾盏之最上肾盂离肾上极缘较远；⑤下肾盂输尿管向外侧移位。双侧重复肾，一侧显示清楚的双肾盂影，多为健侧。相反，若重复肾上肾盂不显影或显影模糊，下肾部肾盂显影清楚并向下外移位，说明该侧重复肾及输尿管功能不良，为开口狭窄之异位输尿管。若一侧显影正常，一侧不显影，不显影侧多为患侧，系发育不良的肾脏输尿管开口异位。CT能准确地显示重复肾的肾盂和输尿管，在IVU不显影及双侧畸形伴一侧输尿管异位开口时，其更有诊断价值，通常在IVU不能确定侧别时作为补充诊断方法。本组CT检查26例，检出14例。MRU能从横断面、额状面对受检器官进行多层面检查，即使重复肾或异位肾发育不良，异位开口的输尿管无扩张积水，它均能作出精确的定性、定位诊断，能同时清晰地显示输尿管全程、异位开口的位置以及重复肾或异位肾的位置[3]，但费用昂贵，不作为常规检查，当B超、IVU等检查不能作出明确的定位诊断时，可选择M RU检查。本组MRU检查17例，均明确诊断。膀胱镜检查对定侧诊断有一定价值，由于重复肾伴不全性双输尿管少见，根据膀胱内所见输尿管口数目即可推测病变的侧别。但由于该病多见于小儿，使其应用受到限制。
3.2治疗：手术是治疗输尿管开口异位的唯一方法。具体手术方式应根据诊断及重复肾、重复输尿管病变的程度及伴发的畸形而定。如异位开口之输尿管来自重肾的上半肾部，功能严重不良或合并感染者以切除重复肾的上半肾为好，不必追寻异位输尿管开口的部位。本组23例行上位畸形肾切除。如为单根输尿管异位开口合并肾脏异位及发育不良，宜行下腹部腹膜外切口，找到异位扩张输尿管向上追踪至发育不良的肾脏行切除术。本组3例行异位发育不良肾切除术。如异位的输尿管所引流的肾功能良好，无明显感染时，可保留肾脏，行异位输尿管膀胱再植术。如果通过各种检查不能定位诊断时，可行下腹部探查，术中多能发现异位开口之输尿管扩张积水，且管壁增厚，向扩张之输尿管内注入美蓝，加压后会阴部有蓝色尿液滴出，而膀胱内导尿管尿液清晰，证实输尿管开口异位诊断后行输尿管膀胱再植术。术中尽量切除远端输尿管，避免残端综合征的发生。本组19例行异位输尿管膀胱再植术。因单纯结扎异位输尿管，易引起肾积水和上行感染，并导致肾萎缩和肾性高血压，故不应采用。本组施行1例，11年后发生巨大肾积水，二次手术治愈[4]。近年来，随着对本病认识的不断加深和新技术的开展，腹腔镜上半肾及输尿管切除术已被临床应用，它将是一种很有前景的治疗方法[5]。
参考文献：
[1] Gbbons MD，John W，Duckett JR Single Vagi-nalectopic Ureter a Case report.J Urol.1978.120：493。
[2] 吴思惠主编。泌尿外科影象诊断学 人民卫生出版社，1990：211.。
[3] 魏辉，梅骅，黄树声。输尿管开口异位的定位诊断和治疗，2001.16：17。
[4] 李洪洲，输尿管开口异位42例报告 中华泌尿外科杂志，2004，25：209。
[5] Janeltschek，G.Seibold J，Radmayr Cet al.Laparoscopic，heminephroureter-tony in pediatrictony in pediatric Patients J urol.1997.158：1928。
关键词：输尿管异常；诊断；治疗
Diag nosis and treatment of ectopic opening of ureter
Feng Xun Qiang Li Hong-zou
（Department of pediatric surgical.Municipal hospital of Heze Shandong Prolince，274031）
Absteact：Purpose：To summarize the experience on diagnosisand treatment diagnosis and treatment of ectopic ureters.Methods：46 patients with ectopi patients with ectopic urcter were anal ysed retrospectively.Results：Sonography，IVU，CT，MRU and Cystoscopy were used in 46，32，26，17，and 15patientsre spectively，19patients underwent ureteral reimplantati on，3mephrectomy，23upper pole partial nephrectomy and I with ureterocele ligation.The 37 Patients have been followde up for 2 months to 16 years.Conclusions：Most of the cases can be diagnosed preoperatively by utilizing the appropriate methods.Ureterovesicle reimplantation，upper pole partial nephrectomy and nephrectomy are the effective modalities in the treatment of ectopic ureters.
Key words：Ectopic opening of ureter；Diagnosis；Treatment
【中图分类号】R699.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2014）09-0006-01
输尿管开口异位是泌尿系统较少见的一种先天性发育异常，常伴有重复肾、重复输尿管及肾发育不良等畸形，术前定位诊断困难。我院自1987年2月～2013年9月共收治46例小儿输尿管开口异位患者，现报告如下，并就其诊断与治疗予以分析。
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组46例，女43例，男3例，年龄8个月-14岁，平均3.5岁。43例女性患者既有正常的分次排尿，又有持续性滴尿，伴有会阴湿疹或潮红。3例男性患者无排尿异常，以腰痛、肾积水就诊。体检时见阴道庭滴尿28例，尿道中溢尿9例，阴道口渗尿6例。多数患者安静平卧时滴尿减少，按压腹部时滴尿增多。能清晰见到异位开口26例，硬膜外导管插管逆行造影成功6例。行静脉尿路造影（IVU）检查32例，发现重肾21例（其中单侧重肾12例，双侧肾重肾9例），一侧肾不显3例，一侧肾积水2例，双侧肾输尿管积水1例（男性患者），未见异常5例。行B超检查46例，检出31例，其中双侧肾输尿管积水5例，单侧肾输尿管积水20例，一侧肾发育不全6例。行CT检查26例，检出14例。行磁共振水成像（MRU）17例，均明确诊断。行膀胱镜检查15例，发现单侧无输尿管开口7例，单侧有2个输尿管开口5例，输尿管口正常3例。病变位于左侧30例，右侧11例，双侧5例。双侧重肾、重输尿管开口异位10例，单侧重肾、输尿管开口异位32例，单根输尿管开口异位4例。
1.2 手术方式：本组46例均采用手术治疗。其中上位畸形肾切除23例，开口异位输尿管膀胱抗返流吻合19例（其中双侧输尿管膀胱吻合5例）。一侧肾发育不良行肾切除3例。开口异位输尿管单纯结扎1例（11年后因巨大肾积水再次手术）。
2 结果
术后随访37例，失访9例，随访时间2个月—16年。其中随访19例（24侧）输尿管膀胱吻合患者，经复查IVU，显示肾功能均较术前改善，仅有1例出现较轻膀胱输尿管返流。所有随访患者，临床症状全部消失。
3 讨论
3.1 诊断：输尿管开口异位是指输尿管开口于膀胱外，常伴有重复肾、重复输尿管畸形。根据Weigert—Meyer规律，引流上位肾的输尿管开口位置往往在下位肾输尿管开口的内下方，开口异位多发生于上位肾及其输尿管。其发生率为70—80%[1]，少数病人发生于发育不良的异位肾。输尿管开口异位的临床表现因男女性别而不同，女性患者主要表现为即有正常分次排尿，又有持续性会阴部滴尿。让患者半截石位，多饮水后压腹部，仔细检查会阴部常能看到小孔滴尿。如果膀胱内注入美蓝而会阴部滴出的尿液无色，说明患者有输尿管开口异位。一般来说，女性输尿管异位的定性治疗诊断不难，本组43例女性患者术前均明确诊断。因男性异位输尿管开口在外括约肌以内，一般无尿失禁，临床诊断困难。本组3例均因肾积水入院，1例术前IVU和膀胱镜检查确诊，1例术中才明确诊断。因此，对于肾输尿管全程积水的男性患者应考虑本病。 输尿管开口异位的诊断并不困难，难点在于确定病变的侧别。寻找异位开口及逆行插管造影对定位诊断有肯定价值，但由于异位开口微小，隐蔽，大多数病例难以插管造影。本组见到异位开口26例，只有6例插管造影成功。B超检查能较好的显示重复肾、重复输尿管积水及肾发育情况，且具有无创、价廉，可重复动态检查等优点，对临床诊断有重要价值，可作为本病的首选检查。本组B超检查46例，检出31例，检出率73.8%。大剂量IVU延迟造影是诊断输尿管开口异位常用的方法，由于开口异位的重复肾大多发育不良，排泄功能差，IVU往往对上位肾显影不良或不显影。如不仔细阅片，极易看成单侧重复肾而造成误诊。如X线片出现下列征象可提示重复肾、重复输尿管的上位肾积水[2]：①下肾盂上方有软组织块影，②下肾盂肾盏轴垂直或向外下翻转，犹如低长的“百合花”；③显影的肾盏数目较正常肾少；④下肾盏之最上肾盂离肾上极缘较远；⑤下肾盂输尿管向外侧移位。双侧重复肾，一侧显示清楚的双肾盂影，多为健侧。相反，若重复肾上肾盂不显影或显影模糊，下肾部肾盂显影清楚并向下外移位，说明该侧重复肾及输尿管功能不良，为开口狭窄之异位输尿管。若一侧显影正常，一侧不显影，不显影侧多为患侧，系发育不良的肾脏输尿管开口异位。CT能准确地显示重复肾的肾盂和输尿管，在IVU不显影及双侧畸形伴一侧输尿管异位开口时，其更有诊断价值，通常在IVU不能确定侧别时作为补充诊断方法。本组CT检查26例，检出14例。MRU能从横断面、额状面对受检器官进行多层面检查，即使重复肾或异位肾发育不良，异位开口的输尿管无扩张积水，它均能作出精确的定性、定位诊断，能同时清晰地显示输尿管全程、异位开口的位置以及重复肾或异位肾的位置[3]，但费用昂贵，不作为常规检查，当B超、IVU等检查不能作出明确的定位诊断时，可选择M RU检查。本组MRU检查17例，均明确诊断。膀胱镜检查对定侧诊断有一定价值，由于重复肾伴不全性双输尿管少见，根据膀胱内所见输尿管口数目即可推测病变的侧别。但由于该病多见于小儿，使其应用受到限制。
3.2治疗：手术是治疗输尿管开口异位的唯一方法。具体手术方式应根据诊断及重复肾、重复输尿管病变的程度及伴发的畸形而定。如异位开口之输尿管来自重肾的上半肾部，功能严重不良或合并感染者以切除重复肾的上半肾为好，不必追寻异位输尿管开口的部位。本组23例行上位畸形肾切除。如为单根输尿管异位开口合并肾脏异位及发育不良，宜行下腹部腹膜外切口，找到异位扩张输尿管向上追踪至发育不良的肾脏行切除术。本组3例行异位发育不良肾切除术。如异位的输尿管所引流的肾功能良好，无明显感染时，可保留肾脏，行异位输尿管膀胱再植术。如果通过各种检查不能定位诊断时，可行下腹部探查，术中多能发现异位开口之输尿管扩张积水，且管壁增厚，向扩张之输尿管内注入美蓝，加压后会阴部有蓝色尿液滴出，而膀胱内导尿管尿液清晰，证实输尿管开口异位诊断后行输尿管膀胱再植术。术中尽量切除远端输尿管，避免残端综合征的发生。本组19例行异位输尿管膀胱再植术。因单纯结扎异位输尿管，易引起肾积水和上行感染，并导致肾萎缩和肾性高血压，故不应采用。本组施行1例，11年后发生巨大肾积水，二次手术治愈[4]。近年来，随着对本病认识的不断加深和新技术的开展，腹腔镜上半肾及输尿管切除术已被临床应用，它将是一种很有前景的治疗方法[5]。
参考文献：
[1] Gbbons MD，John W，Duckett JR Single Vagi-nalectopic Ureter a Case report.J Urol.1978.120：493。
[2] 吴思惠主编。泌尿外科影象诊断学 人民卫生出版社，1990：211.。
[3] 魏辉，梅骅，黄树声。输尿管开口异位的定位诊断和治疗，2001.16：17。
[4] 李洪洲，输尿管开口异位42例报告 中华泌尿外科杂志，2004，25：209。
[5] Janeltschek，G.Seibold J，Radmayr Cet al.Laparoscopic，heminephroureter-tony in pediatrictony in pediatric Patients J urol.1997.158：1928。