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关键词 扩张型心肌病 心力衰竭 收缩性
扩张型心肌病亦称充血型心肌病，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现，是心肌病中最常见的类型。主要特征为心肌收缩期泵功能衰竭，病理改变是心肌细胞肥大、变性纤维化，体征是心脏扩大，彻底治疗方法是心脏移植术。现将收治27例扩张型心肌病患者诊治情况，报告如下。
资料与方法
2009年5月～2010年12月收治扩张型心肌病患者27例，男19例，女8例，年龄40～71岁，平均56.0±13.1岁。既往史：高血压病史21例（78.0%），糖尿病史2例（7.0%），脑血管病史1例（3.7%），慢性起病3例（11.0%）。
临床表现：呼吸困难是扩张型心肌病的主要症状，程度由轻至重表现为，活动时氣促乏力、不能平卧、平卧后咳白色泡沫痰13例（48.0%）；夜间阵发性呼吸困难﹑端坐呼吸﹑心源性哮喘5例（19.0%）；急性肺水肿，咳粉红色泡沫痰2例（74.0%）；心悸伴双下肢浮肿7例（26.0%）。体征出汗﹑呼吸快﹑心脏扩大﹑心率快（≥100次/分），第一心音减弱﹑心尖部可闻及S3奔马律，肺动脉瓣区第二心音亢进。两肺底可闻及细湿啰音。
辅助检查：心脏彩超RV 26～28mm，LV 78～79mm，EF 30%～31%，全部病例室壁弥漫性搏动减弱；二尖瓣、主动脉瓣反流15例（56.0%）；三尖瓣反流3例（11.0%）；心电图心前各导联ST-T缺血性改变16例（59.0%），12导联ST-T缺血性改变3例（11.0%）；X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大为主18例（67.0%），伴右心室扩大5例；主动脉正常，肺动脉扩张，肺淤血。
结 果
给予扩冠、强心、利尿、营养心肌等治疗5天后，其中因全心衰竭死亡2例，转上级医院1例，其余24例患者心功能不全由4级转为3级。用药1个月后气促、咳嗽、心悸等症状明显减轻，心功能达1～2级。
讨 论
扩张型心肌病是临床原发性心肌病中最多见的一种类型，可发生于任何年龄段的人群，尤以中年人居多，可以突然起病，也可以隐匿起病［1］。扩张型心肌病发生的原因主要是以心肌萎缩、纤维化为主，心腔扩大常伴有心腔内附壁血栓形成。由于心腔扩张较心肌肥厚明显，因而在某种程度上丧失了以心肌肥厚作为代偿机制的机能，加上心肌的纤维化使心肌收缩力减弱，所以，在扩张型心肌病的患者中，最突出的问题是心脏无力将血液排出去，表现为低心排量性心力衰竭、心律失常和栓塞。
扩张型心肌病患者常表现为活动后气促、心悸、易疲劳等症状。约10%的患者还会发生心绞痛，这可能是由于心肌肥厚、心腔扩张、冠状动脉供血不足引起的。这些患者的X线检查显示其心脏普遍增大，外观呈球形，心尖搏动向左下方移位，常有抬举状或弥散性搏动，心尖区能听到第三、第四心音，心音如奔跑的马蹄声（在医学上称为奔马律），还能在心尖区听到收缩期杂音。这种杂音与其他器质性心脏病，如风湿性心脏病不同，杂音随着心力衰竭程度的加重而加重，经治疗后能随心力衰竭的好转而减轻或消失。各种心律失常均可发生高度房室传导阻滞或心室颤动，可致心源性晕厥，为导致患者死亡的原因之一。此外，患者还可在心、脑、肺、肾等部位出现栓塞。
原发性扩张型心肌病的患者预后不佳。病情发展较快者，在确诊后的1～2年内即可死亡；病情发展较慢且能得到有效治疗者，则可存活20年左右。当患者出现心脏明显增大、心力衰竭持久或顽固而严重的心律失常时，常为不祥之兆。由于本病的病因未明，因此，给预防工作带来一定的困难。当患者发生病毒感染时，在抗病毒治疗的同时还应密切注意其心脏的变化。
病因治疗：病毒感染者可给予干扰素转移因子；细菌感染可给抗生素。由于本病与免疫反应密切相关，有人给了强的松等肾上腺皮质激素等治疗，但激素导致机体免疫功能继发性抑制，继发的细菌感染，带来不良后果，且目前难以评估正确使用激素的时间、疗程。
心力衰竭的治疗：本病心力衰竭的治疗，传统上均采用强心、利尿、扩血管药物等方法，但应用过程中仍具有其特殊性。由于病变心肌对洋地黄耐药性差，故应用洋地黄药物、铃兰毒甙、夹竹桃苷等制剂宜小剂量性给予，并密切注意其毒性反应，应用利尿药物，应遵守利尿剂的应用原则，小剂量，1次/日，或隔日1次；心力衰竭发作时，可选用速效利尿药物，并注意水、电解质紊乱，需特别注意的是螺内酯若与ACEI合用时，钾潴留作用较强，为预防高钾血症的发生，口服补钾量酌减或减半［2］。扩血管性药物如硝普钠、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等药物可根据病情选用。近年来对应用ACEI和β-阻滞剂治疗本病心力衰竭收到明显疗效。除严重瓣膜狭窄和梗阻性心肌病外，ACEI与利尿剂、小剂量强心药物或扩血管药物应用对顽固性心力衰竭有独特作用并能有效地逆转肥厚心肌，阻止心脏扩大，延缓心衰的发生。目前已有ACEI的缓释制剂，较第1、2代ACEI药物又有其广泛应用前景。β-受体阻滞剂是迄今治疗本病心力衰竭报道最多，也是最为成功的药物。近半个世纪的国内外临床应用和探索，β-受体阻滞剂从非选择性发展为选择性均证实β-受体阻滞剂治疗本病能有效缩短病程，延长生存率、改善病人的生活质量。其机理是β-受体阻滞剂能增加心脏的β受体密度，恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能。
纠正心律失常：80%～90%扩张型心肌病患者均有各种心律失常，室性心动过速、室颤是本病患者常见猝死的主要原因之一。由于室性心律失常，发作有无与患者儿茶酚胺浓度相关，故应用β-受体阻滞剂可能起一定预防作用。发作时，选用心律平、乙吗噻嗪、胺碘酮较为有效、安全。有房室传导阻滞、病窦综合征等应安置临时或永久起搏器。
抗凝治疗：有栓塞的患者，可应用抗凝治疗。应用时注意禁忌证及观察出血倾向。
心脏移植：对内科治疗无效，心力衰竭难以纠正，已属于终末期心脏，可考虑心脏移植。
参考文献
1 叶任高,主编.内科学.北京:人民卫生出版社,2005:333.
2 杨跃进.收缩性心力衰竭.阜外心血管内科手册,2006:225-231.
扩张型心肌病亦称充血型心肌病，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现，是心肌病中最常见的类型。主要特征为心肌收缩期泵功能衰竭，病理改变是心肌细胞肥大、变性纤维化，体征是心脏扩大，彻底治疗方法是心脏移植术。现将收治27例扩张型心肌病患者诊治情况，报告如下。
资料与方法
2009年5月～2010年12月收治扩张型心肌病患者27例，男19例，女8例，年龄40～71岁，平均56.0±13.1岁。既往史：高血压病史21例（78.0%），糖尿病史2例（7.0%），脑血管病史1例（3.7%），慢性起病3例（11.0%）。
临床表现：呼吸困难是扩张型心肌病的主要症状，程度由轻至重表现为，活动时氣促乏力、不能平卧、平卧后咳白色泡沫痰13例（48.0%）；夜间阵发性呼吸困难﹑端坐呼吸﹑心源性哮喘5例（19.0%）；急性肺水肿，咳粉红色泡沫痰2例（74.0%）；心悸伴双下肢浮肿7例（26.0%）。体征出汗﹑呼吸快﹑心脏扩大﹑心率快（≥100次/分），第一心音减弱﹑心尖部可闻及S3奔马律，肺动脉瓣区第二心音亢进。两肺底可闻及细湿啰音。
辅助检查：心脏彩超RV 26～28mm，LV 78～79mm，EF 30%～31%，全部病例室壁弥漫性搏动减弱；二尖瓣、主动脉瓣反流15例（56.0%）；三尖瓣反流3例（11.0%）；心电图心前各导联ST-T缺血性改变16例（59.0%），12导联ST-T缺血性改变3例（11.0%）；X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大为主18例（67.0%），伴右心室扩大5例；主动脉正常，肺动脉扩张，肺淤血。
结 果
给予扩冠、强心、利尿、营养心肌等治疗5天后，其中因全心衰竭死亡2例，转上级医院1例，其余24例患者心功能不全由4级转为3级。用药1个月后气促、咳嗽、心悸等症状明显减轻，心功能达1～2级。
讨 论
扩张型心肌病是临床原发性心肌病中最多见的一种类型，可发生于任何年龄段的人群，尤以中年人居多，可以突然起病，也可以隐匿起病［1］。扩张型心肌病发生的原因主要是以心肌萎缩、纤维化为主，心腔扩大常伴有心腔内附壁血栓形成。由于心腔扩张较心肌肥厚明显，因而在某种程度上丧失了以心肌肥厚作为代偿机制的机能，加上心肌的纤维化使心肌收缩力减弱，所以，在扩张型心肌病的患者中，最突出的问题是心脏无力将血液排出去，表现为低心排量性心力衰竭、心律失常和栓塞。
扩张型心肌病患者常表现为活动后气促、心悸、易疲劳等症状。约10%的患者还会发生心绞痛，这可能是由于心肌肥厚、心腔扩张、冠状动脉供血不足引起的。这些患者的X线检查显示其心脏普遍增大，外观呈球形，心尖搏动向左下方移位，常有抬举状或弥散性搏动，心尖区能听到第三、第四心音，心音如奔跑的马蹄声（在医学上称为奔马律），还能在心尖区听到收缩期杂音。这种杂音与其他器质性心脏病，如风湿性心脏病不同，杂音随着心力衰竭程度的加重而加重，经治疗后能随心力衰竭的好转而减轻或消失。各种心律失常均可发生高度房室传导阻滞或心室颤动，可致心源性晕厥，为导致患者死亡的原因之一。此外，患者还可在心、脑、肺、肾等部位出现栓塞。
原发性扩张型心肌病的患者预后不佳。病情发展较快者，在确诊后的1～2年内即可死亡；病情发展较慢且能得到有效治疗者，则可存活20年左右。当患者出现心脏明显增大、心力衰竭持久或顽固而严重的心律失常时，常为不祥之兆。由于本病的病因未明，因此，给预防工作带来一定的困难。当患者发生病毒感染时，在抗病毒治疗的同时还应密切注意其心脏的变化。
病因治疗：病毒感染者可给予干扰素转移因子；细菌感染可给抗生素。由于本病与免疫反应密切相关，有人给了强的松等肾上腺皮质激素等治疗，但激素导致机体免疫功能继发性抑制，继发的细菌感染，带来不良后果，且目前难以评估正确使用激素的时间、疗程。
心力衰竭的治疗：本病心力衰竭的治疗，传统上均采用强心、利尿、扩血管药物等方法，但应用过程中仍具有其特殊性。由于病变心肌对洋地黄耐药性差，故应用洋地黄药物、铃兰毒甙、夹竹桃苷等制剂宜小剂量性给予，并密切注意其毒性反应，应用利尿药物，应遵守利尿剂的应用原则，小剂量，1次/日，或隔日1次；心力衰竭发作时，可选用速效利尿药物，并注意水、电解质紊乱，需特别注意的是螺内酯若与ACEI合用时，钾潴留作用较强，为预防高钾血症的发生，口服补钾量酌减或减半［2］。扩血管性药物如硝普钠、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等药物可根据病情选用。近年来对应用ACEI和β-阻滞剂治疗本病心力衰竭收到明显疗效。除严重瓣膜狭窄和梗阻性心肌病外，ACEI与利尿剂、小剂量强心药物或扩血管药物应用对顽固性心力衰竭有独特作用并能有效地逆转肥厚心肌，阻止心脏扩大，延缓心衰的发生。目前已有ACEI的缓释制剂，较第1、2代ACEI药物又有其广泛应用前景。β-受体阻滞剂是迄今治疗本病心力衰竭报道最多，也是最为成功的药物。近半个世纪的国内外临床应用和探索，β-受体阻滞剂从非选择性发展为选择性均证实β-受体阻滞剂治疗本病能有效缩短病程，延长生存率、改善病人的生活质量。其机理是β-受体阻滞剂能增加心脏的β受体密度，恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能。
纠正心律失常：80%～90%扩张型心肌病患者均有各种心律失常，室性心动过速、室颤是本病患者常见猝死的主要原因之一。由于室性心律失常，发作有无与患者儿茶酚胺浓度相关，故应用β-受体阻滞剂可能起一定预防作用。发作时，选用心律平、乙吗噻嗪、胺碘酮较为有效、安全。有房室传导阻滞、病窦综合征等应安置临时或永久起搏器。
抗凝治疗：有栓塞的患者，可应用抗凝治疗。应用时注意禁忌证及观察出血倾向。
心脏移植：对内科治疗无效，心力衰竭难以纠正，已属于终末期心脏，可考虑心脏移植。
参考文献
1 叶任高,主编.内科学.北京:人民卫生出版社,2005:333.
2 杨跃进.收缩性心力衰竭.阜外心血管内科手册,2006:225-231.